Feroportin

From Wiki FKKT

Jump to: navigation, search

Feroportin je transmebranski protein,ki iz notranjosti celice prenaša železo v medceličnino. Nahaja se na površini celic, ki skladiščijo ali prenašajo železo. Slika feroportina. To so površine eritrocitov, makrofagov in hepatocitov. Za ta protein zapisuje gen SLC40A1. Molekule feroportina imajo skupaj z epcidinom glavno vlogo pri homeostazi železa. Epcidin je inhibitor feroportina. Rezultat delovanja epcidina na feroportin se kaže v ohranitvi železa v celici in zmanjšanje njegove vrednosti v plazmi. Feroportin ima pomembno vlogo pri življenskem ciklu eritrocitov. Ostareli eritrociti se razgradijo v makrofagih, kjer se železo izloči s pomočjo feroportina ter se ponovno veže na transferin in se prenaša po krvi.

Dedovanje feroportina je avtosomno dominantno.

Bolezen feroportina se pojavlja v številnih državah, ne glede na narodnost in je posledica mutacij v feroportinu. Ima izrazite klinične lastnosti kot sta naprimer mejna slabokrvnost in postopno kopičenje železa v organih. Bolezen lahko povzroči izgubo funkcije proteina feroportin. Zaradi kopičenja železa nastopijo poškodbe jeter in vranice.

Viri

Personal tools