Arginaza: Difference between revisions

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
No edit summary
 
(One intermediate revision by the same user not shown)
Line 8: Line 8:
Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno  bolezen, imenovano kot arginemia.  Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v  krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov.
Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno  bolezen, imenovano kot arginemia.  Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v  krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov.
==Viri==
==Viri==
*http://en.wikipedia.org/wiki/Arginase
*[http://en.wikipedia.org/wiki/Arginase Razlaga gesla na angleški wikipediji]
*http://ghr.nlm.nih.gov/condition=arginasedeficiency
*[http://ghr.nlm.nih.gov/condition=arginasedeficiency Genetics Home Reference: Pomankanje arginaze]
*http://emedicine.medscape.com/article/941838-overview
*[http://emedicine.medscape.com/article/941838-overview Emedicine: Članek o bolezni zaradi pomankanja encima]
*http://www.worthington-biochem.com/AR/default.html
*[http://www.worthington-biochem.com/AR/default.html Worthington, Biochemical corporation: Značilnosti arginaze]




[[Category:LEX]]
[[Category:LEX]]

Latest revision as of 22:02, 5 January 2010

Arginza je encim, natančneje skupina encimov, z encimsko klasifikacijo EC 3.5.3.1. Arginaze spadajo v skupino hidrolaz, kar pomeni da je njihova glavna naloga v splošnem razcep vezi s hidrolizo v vodi.

Delovanje

Arginaza katalizira nasledjno reakcijo: arginin + H2O → ornitin + sečnina. Arginaza pretvori L-arginin v L-ornitin in kot produkt nastane tudi sečnina. Ključnega pomena pri tej reakciji so Mn2+ ioni, ki omogočajo vodi, da deluje kot nukleofil, ki napade L-arginin, nato pa poteče hidroliza v že znane produkte. Ioni, ki zavirajo arginaze so: Hg2+, Ag2+, Zn2+.

Funkcije

Arginaze opravljajo pomembne funkicije v presnovi telesa. S pomočjo arginaz, ki vstopajo v številne reakcije, telo sesalcev izloči amonijak, katerega presežek je za organizem škodljiv. V večini sesalcev najdemo dva izoencima:

  • Arginaza I: najdemo jo predvsem v jetrih in opravlja naloge v ciklusu sečnine
  • Arginaza II: najdemo jo v večih delih telesa, napogosteje v ledvicah in prostati, v manjši meri pa tudi v možganih, hrbtenjači, tankem črevesu in mlečnih žlezah ter je vpletena v regulacijo koncentracije arginina in ornitina.

Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno bolezen, imenovano kot arginemia. Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov.

Viri