Bički in migetalke: Difference between revisions

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
Line 12: Line 12:


Kartagenerjev sindrom lahko pojmujemo kot sindrom negibljivih migetalk in spada v skupino heterogenih obolenj, imenovanih primarna ciliarna diskinezija. Najpogostejše spremembe migetalk pri bolnikih s kartagenerjevim sindromom so:
Kartagenerjev sindrom lahko pojmujemo kot sindrom negibljivih migetalk in spada v skupino heterogenih obolenj, imenovanih primarna ciliarna diskinezija. Najpogostejše spremembe migetalk pri bolnikih s kartagenerjevim sindromom so:
*- Spremenjeno število perifernih parov mikrotubulov
* Spremenjeno število perifernih parov mikrotubulov
*- Enojni mikrotubuli
* Enojni mikrotubuli
*- Spremenjeno število središčnih mikrotubulov
* Spremenjeno število središčnih mikrotubulov
*- Spremenjen položaj parov mikrotubulov
* Spremenjen položaj parov mikrotubulov
*- Povečano število aksonem
* Povečano število aksonem
Zaradi motenj v zgradbi migetalčnega aparata in s tem motenega gibanja migetalk imajo osebe s kartagenerjevim sindromom zmanjšano zmožnost transporta sluzi v dihalnih epitelijih in zato pogostejše respiratorne okužbe in kronične pljučne bolezni. Že embrionalno se jim razvijejo organi na nasprotni strani telesa., kot je normalno (situs inversus; srce in želodec sta na desni strani, jetra pa na levi strani telesa). Ker se pojavljajo napake tudi v zgradbi aksoneme bičkov pri spermijih, se pri moških osebah s kartagenerjevim sindromom pojavlja neplodnost.
Zaradi motenj v zgradbi migetalčnega aparata in s tem motenega gibanja migetalk imajo osebe s kartagenerjevim sindromom zmanjšano zmožnost transporta sluzi v dihalnih epitelijih in zato pogostejše respiratorne okužbe in kronične pljučne bolezni. Že embrionalno se jim razvijejo organi na nasprotni strani telesa., kot je normalno (situs inversus; srce in želodec sta na desni strani, jetra pa na levi strani telesa). Ker se pojavljajo napake tudi v zgradbi aksoneme bičkov pri spermijih, se pri moških osebah s kartagenerjevim sindromom pojavlja neplodnost.



Revision as of 19:13, 30 November 2009

Bički in migetalke so izrastki iz celične površine, ki so obdani s plazmalemo. Zgrajeni so iz mikrotubulov.

Naloga

  • Bički oziroma migetalke (cilije) so zelo pogosta diferenciacija, ki omogoča gibanje živalskih in tudi nekaterih rastlinskih celic. Pri enoceličarjih migetalke služijo gibanju ter s svojim valovanjm organizmu prinašajo hrano. Pri mnogoceličarjih migetalke najdemo v različnih epitelijih, v katerih služijo za premikanje določene tekočine oziroma sluzi. Bički služijo predvsem gibanju (spermiji).

Zgradba in gibanje

Premer bička je enak premeru migetalke = 25µm. Migetalke so dolge do 10µm, bički do 200µm. V osrednjem delu bička je aksonema, to je mikrotubularna struktura iz 9 parov mikrotubulov, ki so razvrščeni v krogu (periferni mikrotubuli), v sredini bička pa je še en par mikrotubulov. Govorimo o značilni ureditvi mikrotubulov, to je o vzorcu 9×2+2. Na bazi bička je bazalno telesce, ki se povezuje z elementi citoskeleta. Periferni pari mikrotubulov v aksonemi se nadaljujejo iz mikrotubulov A in B bazalnega telesca in jih tudi v bičku označimo kot mikrotubula A in B. Iz mikrotubula A sega proti centru aksoneme proteinska struktura imenovana radialna špica, ki prihaja v stik s centralno nožnico, ki obdaja centralna mikrotubula. Vsi periferni mikrotubulski dvojčki so medsebojno povezani s proteinom neksinom, ki ima zelo pomembno vlogo pri utripanju bička oziroma migetalke. Pri utripanju poleg neksina sodelujejo tudi motorni proteini in sicer aksonemni dineini, ki so z dineinskimi ročicami vezani na mikrotubule, njihove glave pa so proste oziroma se občasno povežejo s tubulinom mikrotubula B naslednjega mikrotubulskega para. Dinein ima ATP-azno funkcijo in omogoča gibanje. Gibanje temelji na medsebojnem vzdolžnem drsenju parov mikrotubulov v aksonemi. Mikrotubul A iz enega para mikrotubulov se preko dineinskih ročic poveže z mikrotubulom B sosednjega para. V prosotnosti ATP se ta povezava prekine. Ob sprostitvi energije pri hidrolizi ATP, ki jo omogoča dinein kot ATP-aza, se ročica konformacijsko spremeni in se poveže z mikrotubulom B na drugem mestu in pod drugačnim kotom. S tem se para mikrotubulov medsebojno premakneta.

Spremembe v zgradbi aksoneme

V bičkah oziroma migetalkah mikrotubuli niso prosti, ampak jih povezuje neksin. To pa pomeni da ne morejo drseti, kot pri mrtvih celicah. Zato se mikrotubuli upognejo, to upognjenost pa zaznamo kot valovanje. Če ni dineina, potem ni gonilne sile za valovanje mikrotubulov. Bički oziroma migetalke postanejo neaktivni in zaradi tega pride do okvar, ki jih pod skupnim imenom poznamo kot Katagenerjev sindrom.

Kartagenerjev sindrom lahko pojmujemo kot sindrom negibljivih migetalk in spada v skupino heterogenih obolenj, imenovanih primarna ciliarna diskinezija. Najpogostejše spremembe migetalk pri bolnikih s kartagenerjevim sindromom so:

*	Spremenjeno število perifernih parov mikrotubulov
*	Enojni mikrotubuli
*	Spremenjeno število središčnih mikrotubulov
*	Spremenjen položaj parov mikrotubulov
*	Povečano število aksonem

Zaradi motenj v zgradbi migetalčnega aparata in s tem motenega gibanja migetalk imajo osebe s kartagenerjevim sindromom zmanjšano zmožnost transporta sluzi v dihalnih epitelijih in zato pogostejše respiratorne okužbe in kronične pljučne bolezni. Že embrionalno se jim razvijejo organi na nasprotni strani telesa., kot je normalno (situs inversus; srce in želodec sta na desni strani, jetra pa na levi strani telesa). Ker se pojavljajo napake tudi v zgradbi aksoneme bičkov pri spermijih, se pri moških osebah s kartagenerjevim sindromom pojavlja neplodnost.

Viri in literatura

http://sl.wikipedia.org/wiki/Celi%C4%8Dni_skelet http://sl.wikipedia.org/wiki/Migetalka http://sl.wikipedia.org/wiki/Bi%C4%8Dek http://en.wikipedia.org/wiki/Flagellum http://en.wikipedia.org/wiki/Cilium http://www.medrazgl.si/e107_files/public/datoteke/mr01_1_05.pdf Bruce Alberts: Essential Cell Biology, Second Edition