Category:LEX: Difference between revisions

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
No edit summary
No edit summary
Line 1: Line 1:
Gesla v slovarjih so večinoma obdelali študenti dodiplomskih študijev v okviru seminarjev pri različnih predmetih, predvsem Biokemije in Molekularnih osnov ved o življenju. Učitelji so pregledali večino, ne pa vseh opisov gesel, zato vsebine ni mogoče jemati kot nujno pravilne.
== GANGLIOZID ==
 
 
Gangliozídi so molekule sestavljene iz glikosfingolipidov, ki vsebujejo N-acetilnevraminsko kislino (NANA), ali drug sialičnokislinski strukturni element. Izraz gangliozid je leta 1942 prvi uporabil nemški znanstvenik Ernst Klenk in z njim opisal novo odkrite lipide iz možganskih ganglijskih celic. Danes je znannih več kot 60 gangliozidov, kise med seboj razlikujejo po poziciji in številu NANA elementov.
 
'''Zgradba'''
 
Glikozidi so oligoglikozilceramidni derivati laktozilceramida, ki imajo v svoji strukturi ostanek sialične kisline (najpogosteje N-acetilnevraminsko kislino, redkeje pa drug sialičnokislinski derivat). Laktozilceramidni derivat je vezan preko α-glikozidne vezi na eno ali več monosaharidnih enot ali na dodaten sialičnokislinski ostanek.
 
'''Nahajališče'''
 
V nakopičeni količini se nahajajo na površini celic: dve ogljikovodikovi verigi v strukturi gangliozida sta ugreznjeni v celično membrano, oligosaharidni del pa se nahaja na zunajcelični površini in predstavlja prepoznavno mesto za zunajcelične molekule in površine sosednjih celic. Največ gangliozidov je prisotnih v osrednjem živčevju, kjer prestavljajo 6 % vseh fosfolipidov. Možgani vsebujejo 20- do 500-krat več gangliozidov kot druga tkiva; njihova koncentracija je trikrat večja v sivi možganovini v primerjavi z belo možganovino. Nahajajo pa se tudi v drugih tkivih, v znatnih količinah na primer v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, modih, jetrih in vranici, v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, črevesju in ledvicah.
 
'''Funkcija'''
 
Oligosaharidne enote na gangliozidih se razširijo po površini celične membrane in služijo kot specifični določevalci v celičnem prepoznavanju in medcelični komunikaciji. Ogljikohidratne skupine delujejo tudi kot specifični receptorji za določene glikoproteinske hormone in določene bakterijske proteinske toksine, kot je npr. toksin kolere. Gangliozidi kot specifični določevalci imajo pomembno vlogo tudi pri rasti in razlikovanju tkiv in v karcinogenezi.
 
 
''' Povezanost z boleznimi'''
 
Gangliozidi se stalno sintetizirajo in razgrajujejo v celicah. Razgrajujejo se v ceramide s konstantnim odcepljanjem sladkornih enot v oligosaharidnih enotah. To katalizirajo specifičnimi lizosomalnimi encimi. Mutacije v genskem kodu teh encimov vodijo do akumulacije delno razgrajenih gangliozidov v lizosomih, kar vodi do bolezni imenovane gangliozidoza. Npr. pri smrtonosni Tay-Sachovi bolezni se gangliozid GM2 akumulira v lizosomih, kar povzroči, da ganglijske celice v živčnem sistemu močno zatečejo, to pa povzroči okvare v delovanju nevronov. Vpliv gangliozidov se vidi tudi pri nekaterih drugih boleznih npr. pri influenci, Guillain-Barrejevemu sindromu, koleri, tetanusu, botulizmu.
 
''' VIRI'''
 
• www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm
 
• http://en.wikipedia.org/wiki/Ganglioside
 
• lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm
 
 
'''ZUNANJE POVEZAVE'''
 
• http://www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm
 
• http://lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm
 
 
Category: LEX

Revision as of 11:08, 8 January 2014

GANGLIOZID

Gangliozídi so molekule sestavljene iz glikosfingolipidov, ki vsebujejo N-acetilnevraminsko kislino (NANA), ali drug sialičnokislinski strukturni element. Izraz gangliozid je leta 1942 prvi uporabil nemški znanstvenik Ernst Klenk in z njim opisal novo odkrite lipide iz možganskih ganglijskih celic. Danes je znannih več kot 60 gangliozidov, kise med seboj razlikujejo po poziciji in številu NANA elementov.

Zgradba

Glikozidi so oligoglikozilceramidni derivati laktozilceramida, ki imajo v svoji strukturi ostanek sialične kisline (najpogosteje N-acetilnevraminsko kislino, redkeje pa drug sialičnokislinski derivat). Laktozilceramidni derivat je vezan preko α-glikozidne vezi na eno ali več monosaharidnih enot ali na dodaten sialičnokislinski ostanek.

Nahajališče

V nakopičeni količini se nahajajo na površini celic: dve ogljikovodikovi verigi v strukturi gangliozida sta ugreznjeni v celično membrano, oligosaharidni del pa se nahaja na zunajcelični površini in predstavlja prepoznavno mesto za zunajcelične molekule in površine sosednjih celic. Največ gangliozidov je prisotnih v osrednjem živčevju, kjer prestavljajo 6 % vseh fosfolipidov. Možgani vsebujejo 20- do 500-krat več gangliozidov kot druga tkiva; njihova koncentracija je trikrat večja v sivi možganovini v primerjavi z belo možganovino. Nahajajo pa se tudi v drugih tkivih, v znatnih količinah na primer v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, modih, jetrih in vranici, v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, črevesju in ledvicah.

Funkcija

Oligosaharidne enote na gangliozidih se razširijo po površini celične membrane in služijo kot specifični določevalci v celičnem prepoznavanju in medcelični komunikaciji. Ogljikohidratne skupine delujejo tudi kot specifični receptorji za določene glikoproteinske hormone in določene bakterijske proteinske toksine, kot je npr. toksin kolere. Gangliozidi kot specifični določevalci imajo pomembno vlogo tudi pri rasti in razlikovanju tkiv in v karcinogenezi.


Povezanost z boleznimi

Gangliozidi se stalno sintetizirajo in razgrajujejo v celicah. Razgrajujejo se v ceramide s konstantnim odcepljanjem sladkornih enot v oligosaharidnih enotah. To katalizirajo specifičnimi lizosomalnimi encimi. Mutacije v genskem kodu teh encimov vodijo do akumulacije delno razgrajenih gangliozidov v lizosomih, kar vodi do bolezni imenovane gangliozidoza. Npr. pri smrtonosni Tay-Sachovi bolezni se gangliozid GM2 akumulira v lizosomih, kar povzroči, da ganglijske celice v živčnem sistemu močno zatečejo, to pa povzroči okvare v delovanju nevronov. Vpliv gangliozidov se vidi tudi pri nekaterih drugih boleznih npr. pri influenci, Guillain-Barrejevemu sindromu, koleri, tetanusu, botulizmu.

VIRI

• www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm

http://en.wikipedia.org/wiki/Ganglioside

• lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm


ZUNANJE POVEZAVE

http://www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm

http://lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm


Category: LEX

Pages in category "LEX"

The following 200 pages are in this category, out of 448 total.

(previous page) (next page)
(previous page) (next page)