Feroportin

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
The printable version is no longer supported and may have rendering errors. Please update your browser bookmarks and please use the default browser print function instead.

Feroportin je transmebranski protein,ki iz notranjosti celice prenaša železo v medceličnino. Nahaja se na površini celic, ki skladiščijo ali prenašajo železo. Slika feroportina. To so površine eritrocitov, makrofagov in hepatocitov. Za ta protein zapisuje gen SLC40A1. Molekule feroportina imajo skupaj z epcidinom glavno vlogo pri homeostazi železa. Epcidin je inhibitor feroportina. Rezultat delovanja epcidina na feroportin se kaže v ohranitvi železa v celici in zmanjšanje njegove vrednosti v plazmi. Feroportin ima pomembno vlogo pri življenskem ciklu eritrocitov. Ostareli eritrociti se razgradijo v makrofagih, kjer se železo izloči s pomočjo feroportina ter se ponovno veže na transferin in se prenaša po krvi.

Dedovanje feroportina je avtosomno dominantno.

Bolezen feroportina se pojavlja v številnih državah, ne glede na narodnost in je posledica mutacij v feroportinu. Ima izrazite klinične lastnosti kot sta naprimer mejna slabokrvnost in postopno kopičenje železa v organih. Bolezen lahko povzroči izgubo funkcije proteina feroportin. Zaradi kopičenja železa nastopijo poškodbe jeter in vranice.

Viri