Glikogen: Difference between revisions

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
 
(37 intermediate revisions by 3 users not shown)
Line 1: Line 1:
Glikogen je rezervni polisaharid pri živalih. Je bel prah, brez okusa in vonja s splošno formulo (C6H1005)n.  
Glikogen je rezervni polisaharid pri živalih. Je bel prah, brez okusa in vonja s splošno formulo (C6H10O5)n.
Najdemo ga lahko v obliki granul v citosolu številnih tipov celic. Največ se ga nahaja v mišicah (približno 75 %), v jetrih (okoli 22%), manj pa v ledvicah, možganih in belih krvničkah. Imajo ga vse višje razvite živali, najdemo pa ga tudi v nekaterih mikroorganizmih kot so bakterije in glive (npr. v kvasovke).
Najdemo ga lahko v obliki zrnc v citosolu različnih tipov celic. Največ se ga nahaja v mišicah (približno 75 %), jetrih (okoli 22%), manj pa v ledvicah, možganih in belih krvničkah. Imajo ga vse višje razvite živali, najdemo pa ga tudi v nekaterih mikroorganizmih kot so bakterije in glive (npr. kvasovke).  


=== Zgradba ===
=== Zgradba ===
Sestavljen je iz D-glukopiranoznih enot, ki so med seboj povezane z 1α-4 in 1α-6 vezmi. Njegova zgradba je podobna amilopektinu, le da so 1α-6 vezi pri glikogenu bolj pogoste; pojavljajo se na vsakih 8-16 molekul. ([http://lifespotlight.com/images/2008/08/glycogen.png slika1])
Glikogen [http://lifespotlight.com/images/2008/08/glycogen.png] je sestavljen iz D-glukopiranoznih enot, ki so med seboj povezane z 1α-4 in 1α-6 vezmi. Njegova zgradba je podobna [http://en.wikipedia.org/wiki/Amylopectin amilopektinu], le da so 1α-6 vezi pri glikogenu bolj pogoste; pojavljajo se na vsakih 8-16 molekul.  
----


=== Funkcija v metabolizmu ===
=== Funkcija v metabolizmu ===
V telesu se uporablja kot zaloga glukoze. Samo jetrni glikogen je lahko na voljo drugim celicam v telesu. Po zaužitju in prebavi ogljikovih hidratov se v krvi dvigne raven glukoze, zaradi česar začne trebušna slinavka izločati hormon inzulin, glukoza pa potuje proti jetrnim celicam. Inzulin v jetrnih celicah spodbudi aktiviranje večih encimov, med njimi tudi glikogen sintaze. Glukozne enote se nato med seboj vežejo v glikogenske polimere dokler je nivo glukoze in inzulina visok. Telo na tak način shrani glukozo v obliki glikogena, dokler se nivo glukoze v krvi ne spusti (ob povečani potrebi po energiji).
V telesu deluje kot zaloga glukoze. Samo jetrni glikogen pa je na voljo tudi drugim celicam v telesu. Po zaužitju in presnovi ogljikovih hidratov se v krvi dvigne raven glukoze, zaradi česar začne trebušna slinavka izločati hormon inzulin, glukoza pa potuje proti jetrnim celicam. Inzulin v jetrnih celicah spodbudi aktiviranje več encimov, med njimi tudi glikogen-sintaze. Glukozne enote se nato med seboj povezujejo v glikogenske polimere, dokler sta ravni glukoze in inzulina visoki. Telo na tak način shrani glukozo v obliki glikogena, dokler se raven glukoze v krvi ne zniža (ob povečani potrebi po energiji).
 
Kadar potrebujemo glukozo se glikogen v jetrih začne razgrajevati v glukozne enote s pomočjo glikogen fosforilaze, ki je osnovni encim glikogenolize. Kadar se ne prehranjujemo je glavni vir glukoze v krvi glikogen v jetrih.


Ko potrebujemo glukozo, se glikogen v jetrih začne razgrajevati v glukozne enote s pomočjo glikogen-fosforilaze, ki je osnovni encim glikogenolize. Kadar se ne prehranjujemo, je glavni vir glukoze v krvi glikogen iz jeter.
----


=== Glikogeneza ===
=== Glikogeneza ===


[http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenesis Glikogeneza] je proces, pri katerem se glukozni monomeri vežejo v verigo. Ta proces se sproži medtem ko telo miruje (v fazi mirovanja). V jetrih pa ga lahko aktivira tudi inzulin kot odgovor na visoko koncentracijo glukoze v krvi.


 
Sinteza glikogena je energijsko uravnan proces. Energijo za sintezo dobi iz UTP-ja, ki reagira z glukoza-1-fosfatom. S pomočjo UDP-glukoza-pirofosforilaze nastane UDP-glukoza. Glikogen-sintaza nato poveže UDP-glukozne monomere z 1α-4 glikozidno vezjo, nato pa se na vsakih 8 do 16 molekul s pomočjo drugega encima tvori še 1α-6 vez.
Sinteza glikogena je energijsko uravnan proces. Energijo za sintezo dobi iz UTP-ja, ki reagira z glukoza-1-fosfatom. S pomočjo UDP-glukozne piroposforilaze nastane UDP-glukoza. Glikogen-sintaza nato poveže UDP-glukozne monomere z 1α-4 glikozidno vezjo, nato pa se na vsakih 8 do 16 molekul s pomočjo drugega encima tvori še 1α-6 vez.
----


=== Glikogenoliza ===
=== Glikogenoliza ===


Glikogenoliza poteka v mišicah in jetrih, kjer je glikogen v glavnem shranjen. Gre za hormonski odziv na epinefrin in/ali glukagon, peptid trebušne slinavke, ki se tvori v alfa celicah Langerhansovi otočkov pri nizki koncentraciji glukoze v krvi. Jetra lahko v krvni obtok sproščajo glukozo, ki nastane pri glikolizi G6P pod vplivom glukoza-6-fosfataze. Mišične celice na drugi strani tega encima nimajo zato uporabljajo G6P izključno za glikolizo.
[http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenolysis Glikogenoliza] poteka v mišicah in jetrih, kjer je glikogen v glavnem shranjen. Gre za hormonski odziv na epinefrin in/ali glukagon, peptid trebušne slinavke, ki se tvori v [http://en.wikipedia.org/wiki/Alpha_cell alfa celicah] [http://en.wikipedia.org/wiki/Islets_of_Langerhans Langerhansovih otočkov] pri nizki koncentraciji glukoze v krvi. Jetra lahko v krvni obtok sproščajo glukozo, ki nastane pri glikolizi [http://en.wikipedia.org/wiki/File:Glucose-6-Phosphate.svg G6P] (glukoza-6-fosfata) pod vplivom glukoza-6-fosfataze. Mišične celice pa tega encima nimajo, zato uporabljajo G6P izključno za [http://en.wikipedia.org/wiki/Glycolysis glikolizo].


Encim glikogen-fosforilaza cepi 1-4 in tvori glukoza-1-fosfatne monomere, ki se nato pretvorijo v glukozo-6 fosfat. Za cepitev 1-6 vezi potrebujemo glikogen transferazo, ki iz razvejanega glikogena tvori linearni polimer.
Encim glikogen-fosforilaza cepi -4 vezi in tvori glukoza-1-fosfatne monomere, ki se nato pretvorijo v glukoza-6-fosfat. Za cepitev -6 vezi potrebujemo glikogen-transferazo, ki iz razvejanega glikogena tvori linearni polimer.


G6P se lahko uporablja kot vir energije v glikolizi
G6P se lahko uporablja kot vir energije v glikolizi. Ob delovanju glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze se pretvori v NADPH in pentozo.
G6P lahko s pomočjo glukoza-6-fosfat dehidrogenaze pretvorimo v NADPH in pentoze.
V jetrih in ledvicah se G6P lahko defosforilira do glukoze z encimom glukoza-6-fosfatazo, kar pa je tudi zadnja stopnja v procesu [http://en.wikipedia.org/wiki/Gluconeogenesis glukoneogeneze].
V jetrih in ledvicah se G6P lahko defosforilizira do glukoze z encimom glukoza-6-fosfatazo, kar pa je tudi zadnja stopnja v procesu glukonevgeneze.
----


=== Motnje v presnovi glikogena ===
=== Motnje v presnovi glikogena ===


Najbolj pogosta motnja je diabetes, pri katerem zaradi nepravilno uravnavane ravni inzulina lahko pride do kopičenja ali pretirane porabe glikogena v jetrih. To lahko sproži hiperglikemijo (povečana raven sladkorja v krvi) ali hipoglikemijo (zmanjšana raven sladkorja v krvi).
Najbolj pogosta motnja je [http://en.wikipedia.org/wiki/Diabetes diabetes], pri katerem zaradi nepravilno uravnavane ravni inzulina lahko pride do kopičenja ali pretirane porabe glikogena v jetrih. To lahko sproži hiperglikemijo (povišana raven sladkorja v krvi) ali hipoglikemijo (znižana raven sladkorja v krvi).


Poznamo tudi številne prirojene napake v encimih potrebnih za sintezo in razgradnjo glikogena, ki prav tako spadajo pod motnje v presnovi glikogena.
Poznamo tudi 12 [http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen_storage_disease vrst napak pri sintezi ali razgradnji glikogena]. Napake so lahko prirojene (neaktivnost encimov, ki sodelujejo v teh dveh procesih) ali pa ne. Najpogostejši vzrok za neprirojene napake pri živini je zastrupitev z alkaloidom kastanosperminom. Poslediceh teh napak so nepravilna rast, mišični krči, mišična oslabljenost, v nekaterih primerih pa tudi smrt v otroštvu.
----


=== Viri in literatura ===
=== Viri in literatura ===
#http://www.britannica.com/EBchecked/topic/236084/glycogen [citirano 9.11.2009]
#http://www.britannica.com/EBchecked/topic/236106/glycogen-phosphorylase [citirano 9.11.2009]
#Berg J.M., Tymoczko J.L. in Stryer L. ''Biochemistry''. 6. izdaja. New York: W.H. Freeman and Company, 2007. ISBN 9780716767664.
#http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen [citirano 26.11.2009]
#http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenesis [citirano 26.11.2009]
#http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenolysis [citirano 26.11.2009]
#http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen_storage_disease [citirano 26.11.2009]
[[Category:LEX]] [[Category:BMB]]

Latest revision as of 13:34, 22 October 2010

Glikogen je rezervni polisaharid pri živalih. Je bel prah, brez okusa in vonja s splošno formulo (C6H10O5)n. Najdemo ga lahko v obliki zrnc v citosolu različnih tipov celic. Največ se ga nahaja v mišicah (približno 75 %), jetrih (okoli 22%), manj pa v ledvicah, možganih in belih krvničkah. Imajo ga vse višje razvite živali, najdemo pa ga tudi v nekaterih mikroorganizmih kot so bakterije in glive (npr. kvasovke).

Zgradba

Glikogen [1] je sestavljen iz D-glukopiranoznih enot, ki so med seboj povezane z 1α-4 in 1α-6 vezmi. Njegova zgradba je podobna amilopektinu, le da so 1α-6 vezi pri glikogenu bolj pogoste; pojavljajo se na vsakih 8-16 molekul.


Funkcija v metabolizmu

V telesu deluje kot zaloga glukoze. Samo jetrni glikogen pa je na voljo tudi drugim celicam v telesu. Po zaužitju in presnovi ogljikovih hidratov se v krvi dvigne raven glukoze, zaradi česar začne trebušna slinavka izločati hormon inzulin, glukoza pa potuje proti jetrnim celicam. Inzulin v jetrnih celicah spodbudi aktiviranje več encimov, med njimi tudi glikogen-sintaze. Glukozne enote se nato med seboj povezujejo v glikogenske polimere, dokler sta ravni glukoze in inzulina visoki. Telo na tak način shrani glukozo v obliki glikogena, dokler se raven glukoze v krvi ne zniža (ob povečani potrebi po energiji).

Ko potrebujemo glukozo, se glikogen v jetrih začne razgrajevati v glukozne enote s pomočjo glikogen-fosforilaze, ki je osnovni encim glikogenolize. Kadar se ne prehranjujemo, je glavni vir glukoze v krvi glikogen iz jeter.


Glikogeneza

Glikogeneza je proces, pri katerem se glukozni monomeri vežejo v verigo. Ta proces se sproži medtem ko telo miruje (v fazi mirovanja). V jetrih pa ga lahko aktivira tudi inzulin kot odgovor na visoko koncentracijo glukoze v krvi.

Sinteza glikogena je energijsko uravnan proces. Energijo za sintezo dobi iz UTP-ja, ki reagira z glukoza-1-fosfatom. S pomočjo UDP-glukoza-pirofosforilaze nastane UDP-glukoza. Glikogen-sintaza nato poveže UDP-glukozne monomere z 1α-4 glikozidno vezjo, nato pa se na vsakih 8 do 16 molekul s pomočjo drugega encima tvori še 1α-6 vez.


Glikogenoliza

Glikogenoliza poteka v mišicah in jetrih, kjer je glikogen v glavnem shranjen. Gre za hormonski odziv na epinefrin in/ali glukagon, peptid trebušne slinavke, ki se tvori v alfa celicah Langerhansovih otočkov pri nizki koncentraciji glukoze v krvi. Jetra lahko v krvni obtok sproščajo glukozo, ki nastane pri glikolizi G6P (glukoza-6-fosfata) pod vplivom glukoza-6-fosfataze. Mišične celice pa tega encima nimajo, zato uporabljajo G6P izključno za glikolizo.

Encim glikogen-fosforilaza cepi 1α-4 vezi in tvori glukoza-1-fosfatne monomere, ki se nato pretvorijo v glukoza-6-fosfat. Za cepitev 1α-6 vezi potrebujemo glikogen-transferazo, ki iz razvejanega glikogena tvori linearni polimer.

G6P se lahko uporablja kot vir energije v glikolizi. Ob delovanju glukoza-6-fosfat-dehidrogenaze se pretvori v NADPH in pentozo. V jetrih in ledvicah se G6P lahko defosforilira do glukoze z encimom glukoza-6-fosfatazo, kar pa je tudi zadnja stopnja v procesu glukoneogeneze.


Motnje v presnovi glikogena

Najbolj pogosta motnja je diabetes, pri katerem zaradi nepravilno uravnavane ravni inzulina lahko pride do kopičenja ali pretirane porabe glikogena v jetrih. To lahko sproži hiperglikemijo (povišana raven sladkorja v krvi) ali hipoglikemijo (znižana raven sladkorja v krvi).

Poznamo tudi 12 vrst napak pri sintezi ali razgradnji glikogena. Napake so lahko prirojene (neaktivnost encimov, ki sodelujejo v teh dveh procesih) ali pa ne. Najpogostejši vzrok za neprirojene napake pri živini je zastrupitev z alkaloidom kastanosperminom. Poslediceh teh napak so nepravilna rast, mišični krči, mišična oslabljenost, v nekaterih primerih pa tudi smrt v otroštvu.


Viri in literatura

  1. http://www.britannica.com/EBchecked/topic/236084/glycogen [citirano 9.11.2009]
  2. http://www.britannica.com/EBchecked/topic/236106/glycogen-phosphorylase [citirano 9.11.2009]
  3. Berg J.M., Tymoczko J.L. in Stryer L. Biochemistry. 6. izdaja. New York: W.H. Freeman and Company, 2007. ISBN 9780716767664.
  4. http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen [citirano 26.11.2009]
  5. http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenesis [citirano 26.11.2009]
  6. http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogenolysis [citirano 26.11.2009]
  7. http://en.wikipedia.org/wiki/Glycogen_storage_disease [citirano 26.11.2009]