Kolagen VI

Kolagen VI je beljakovina, ki omogoča mikrofilamentno mrežo v ekstraceličnem matriksu mišičnega tkiva, kot tudi v drugih organih. Zato je bistvenega pomena za pravilno delovanje mišičnih vlaken, ter vzdrževanje svoje popolne strukture. Živalski model od Bethlemanove človeške miopatije je bila že opisana in podrobnosti o sestavi in vlogi kolagena VI so dobili široko razpravo.--> http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S0004-282X2005000500013&script=sci_arttext

Nahajanje kolagena VI:

-vezivna tkiva

-žile

-posteljici

-ledvicah

-na koži v manjši količini

-prisoten na večjih mestih s kolagenom IV

Nahajanje kolagena VI po Ullrich-u:

-vezivna tkiva: nenormalne granule

-pogosto se skupaj lokalizira s kolagenom IV

Kolagen VI kaže veliko afiniteto, specifično interakcijo z biglikanom in dekornom ob vezavi z visoko afiniteto do svojega jedrnega proteina [Wiberg et al .2001]. Interakcija je z N-terminalne kroglasta domena kolagena VI kakor tudi interakcije z drugimi proteini. Kolagen VI se tudi veže na a1b2 integrin. Zasede relativno velika okrogla področja v telopeptidni regiji. Ima zelo veliko cisteina in tirozina ter vsebuje ekvimolarne količine hidroksilizina in hidroksiprolina.

Obstajajo 3 vrste kolagena VI, in sicer:

COL6A1, v finih mikrofibrilih z povsod navzočo razdelitvijo (Kielty et al., 1992

COL6A2, vsebujejo jih mikrofibrili

COL6A3

sloka, list 26

Zanimivosti:

Znanstveniki iz Gladstone Institute of Neurological Disease v Stanford-u so združili moči pri raziskovanju posebne vrste kolegena v povezavi z Alzheimerjevo boleznijo. V možganskih tkivih Alzheimerjevih bolnikov so odkrili povečano vsebnost kolagena VI in poskušali ugotoviti ali je to obramba celic pred nevrotoksičnostjo Aß peptidov, glavnih krivcev za razvoj te nevrodegerativne bolezni. Pri svojem delu preučevali dentaten girus, poseben predel možganov, odgovoren za učenje in pomnjenje. Pred raziskavo ni bilo znano, da se kolagen VI v možganih proizvaja v nevronih, ravno tistih celicah, ki jih Aß peptidi napadajo. S poskusi na celičnih kulturah so potrdili, da se ekspresija kolagena VI poveča z dodatkom Aß peptidov v kulturo rastočih nevronov. V ta proces je vključen tudi nevroprotetičen citokin TGF-ß. Več o tem

-http://hmg.oxfordjournals.org/cgi/content/abstract/14/2/279

-http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12011280

Literatura:

-textbook of BIOCHEMISTRY with Chinical Correlation (third edition 1992): Thomas M. Devlin

-http://neuromuscular.wustl.edu/pathol/ullrich.htm

-http://www.cmb.lu.se/ctb/html/Collagen%20VI.htm

-http://novebiologije.wikia.com/wiki/Posebna_vrsta_kolagena_bi_lahko_varovala_na%C5%A1e_mo%C5%BEgane_pred_Alzheimerjevo_boleznijo

-http://php.med.unsw.edu.au/cellbiology/index.php?title=2009_Lecture_13