Nefrin

The printable version is no longer supported and may have rendering errors. Please update your browser bookmarks and please use the default browser print function instead.

Nefrin

Nefrin je membranska beljakovina potrebna za pravilno delovanje ledvične filtracijske pregrade v glomerulu, kjer kri vstopa v nefron (osnovna gradbena enota ledvic). Ledvična funkcijska pregrada sestoji iz endotelskih celic glomerula z vmesnimi porami, bazalne membrane glomerula, podocitov - celic, ki obdajajo kapilare v bowmanovi kapsuli.

Nefrin je transmembranski protein in je strukturna komponenta režne prepone ali filtracijska reža. Velikim molekulam kot so beljakovine in maščobne kisline preprečuje uhajanje v primarni urin, vendar omogoča prehajanje vode, sladkorjev in soli.

Mutacija gena za izgradnjo nefrina je povezana s prirojenim nefrotskim sindromom(finskega tipa- NPHS1
) ta povzroča, da velike količine beljakovin uhajajo v urin (proteinuria-prisotnost strukturnih beljakovin v urinu). Nefrin je tudi ključen za delovanje inzulina v glomerulnih celicah (podocitih).

[1] Prikaz delovanja filtracijske pregrade glomerulu:

Sistem filtracijske pregrade, (kri- urin), v ledvicah:
1. A.endotelijske celice v glomerulih
  : 1. pora (fenestra)
2. B. bazalna membrana glomerula
  : 1. Lamina rara interna 2. Lamina Densa 3. lamina externa rara
3. C.podociti
  : 1. encimski in strukturni proteini 2. filtracijska reža 3. diafragma

[2]Molekulska struktura nefrina
Zunanji del molekule je sestavljen iz 8 imunoglobulinskih (Ig-domain) obročev in enega fibronektin-skega šestčlenskega obroča. Nazven ima obliko zadrge z vmesnimi režami skozi katere prehajajo manjše molekule (voda, sladkor, sol…), ki tvorijo primarni urin.