Prionski protein

Normalni prionski protein PrP^C (C pomeni celični, PrP pa ˝na proteaze odporni protein˝) je glikoprotein, ki se nahaja v celičnih membranah. Njegova molekulska masa znaša približno 28 kDa in ga najdemo pri vseh sesalcih. Njegova posebnost je, da obstaja v dveh strukturnih oblikah. Prva je pogosta, neškodljiva različica, zgrajena iz treh α-vijačnic in dveh kratkih β-ploskev. Druga pa je narobe zvita, škodljiva oblika (PrP^^Sc – okrajšava Sc se nanaša na ˝scrapie˝, prionsko bolezen praskavec, za katero zbolevajo ovce), v kateri prevladujejo β-ploskve, kjer bi morale biti α-vijačnice. <ref> </ref>

Funkcije normalnega proteina PrP^C še niso popolnoma raziskane. Raziskovalna skupina v Franciji je ugotovila, da je normalni prionski protein morda komponenta pri celični signalizaciji. Druga raziskava predlaga vlogo pri uravnavanju bakra ali kot encim, ki je odvisen od bakra, ker ima ta protein sposobnost vezati pet Cu(II) ionov na molekulo. Prioni so vpleteni pri bolezni BSE pri govedu (˝bolezen norih krav˝) in Creutzfeldt-Jakobovi bolezni pri človeku. Znanstveniki se osredotočajo predvsem na dve vprašanji: kaj povzroči, da se normalni protein spremeni v škodljivega ter kakšne oblike zdravljenja, če sploh katere, so učinkovite.

Struktura obeh oblik prionskega proteina

Viri

• ^[1] Prion

BOYER, R.(2005) Concepts in Biochemistry, Third edition 126-127. John Wiley & Sons, Inc.