View source

SFINGOMIELIN ima na 1-hidroksi skupini zaestren fosforilholin. Nahaja se v zunanjem sloju plazemske membrane. Pri ljudeh je najbolj zastopan med vsemi sfingolipidi. Najdemo ga tudi v mielinski ovojnici nekaterih živčnih celic.

== Sestava ==

Sfingomielin je vrsta sfingolipidov. To je skupina polarnih lipidov, ki jih najdemo v celičnih membranah. Namesto glicerola je osnovna molekula sfingolipidov aminoalkohol sfingozin. Ta vsebuje 18 ogljikovih atomov ter dve funkcionalni skupini – aminsko in hidroksilno.  Pri sfingoimelinih, edinih sfingolipidih, ki vsebujejo fosfor, je maščobna kislina vezana preko aminske skupine, hidroksilna skupina pa je zaestrena s fosfoholinsko enoto. Sfingomielin je torej  molekula s polarno ionizirano glavo in dvema nepolarnima repoma. 

== Kje se nahaja ==

Membrane evkariotskih celic so sestavljene iz večih  lipidov in proteinov. V membranah sesalcev so prisotni  glicerolfosfatidi in sfingolipidi, ki se razlikujejo v strukturi polarne skupine in strukturi acilnih verig. V vsakem tipu celice je lahko prisotnih več kot tisoč različnih fosfolipidov, najpomembnejši in tudi najbolj zastopani pa so sfingomielin in fosfatidilholin. V človeških celicah sfingomielin predstavlja približno 85% vseh sfingolipidov. Najdemo pa jih tudi v mielinskih ovojnicah (po katerih so tudi dobili ime), kjer izolirajo aksone živčnih celic.

== Bolezni povezane s sfingomielinom ==

Ena izmed bolezni povezana z sfingomielinom je Niemann-Pick-ova bolezen. Pri tej dedni bolezni pride do okvare lizosomske sfingomielinaze, kar je posledica avtosomnega recesivnega gena, zaradi česa se začne v telesu kopičiti sfingomielin  ter drugi lipidi. Poleg kopičenja sfingomielina se obolelim povečajo jetra ter vranica.
Bolezen tipa A se navadno razvije že v fazi zarodka in ovira razvoj možganov. Otroci oboleli s tem tipom bolezni redko živijo dlje kot 18 mesecev.  Tip B pa se razvije v času otroštva in povzroča povečanje jetr in vranice, ta oblika bolezni ne prizadane možganov. 


== Slike ==
Sfingomielin in ceramid [http://web.bf.uni-lj.si/bi/biokemija/studenti/Teze/Membrane/2Lipidi/2ZgrLip/SFINGCER.pdf
]

sfingomielin [http://80.251.40.59/veterinary.ankara.edu.tr/fidanci/Ders_Notlari/Ders_Notlari/Lipidler/L-Sfingomyelin-01.jpg]
== Viri ==

Slovenski medicinski e-slovar; Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Lek d. d. [http://www.lek.si/si/skrb-za-zdravje/medicinski-slovar/]

Biotehniška fakulteta, oddelek za zootehniko, Katalog znanj [http://www.katalog-znanj.bf.uni-lj.si/vsebina/n/nez_nor.htm]

National Niemann-Pick Disease Foundation [http://www.nnpdf.org/]

Boyer, R. Temelji biokemije.  Ljubljana: Študentska založba, 2005. ISBN 961-242-041-6.

http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin [http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin]