Sfingomielin

From Wiki FKKT
Jump to navigationJump to search
The printable version is no longer supported and may have rendering errors. Please update your browser bookmarks and please use the default browser print function instead.

SFINGOMIELIN ima na 1-hidroksi skupini zaestren fosforilholin. Nahaja se v zunanjem sloju plazemske membrane. Pri ljudeh je najbolj zastopan med vsemi sfingolipidi. Najdemo ga tudi v mielinski ovojnici nekaterih živčnih celic.

Sestava

Sfingomielin je vrsta sfingolipidov. To je skupina polarnih lipidov, ki jih najdemo v celičnih membranah. Namesto glicerola je osnovna molekula sfingolipidov aminoalkohol sfingozin. Ta vsebuje 18 ogljikovih atomov ter dve funkcionalni skupini – aminsko in hidroksilno. Pri sfingoimelinih, edinih sfingolipidih, ki vsebujejo fosfor, je maščobna kislina vezana preko aminske skupine, hidroksilna skupina pa je zaestrena s fosfoholinsko enoto. Sfingomielin je torej molekula s polarno ionizirano glavo in dvema nepolarnima repoma.

Kje se nahaja

Membrane evkariotskih celic so sestavljene iz večih lipidov in proteinov. V membranah sesalcev so prisotni glicerolfosfatidi in sfingolipidi, ki se razlikujejo v strukturi polarne skupine in strukturi acilnih verig. V vsakem tipu celice je lahko prisotnih več kot tisoč različnih fosfolipidov, najpomembnejši in tudi najbolj zastopani pa so sfingomielin in fosfatidilholin. V človeških celicah sfingomielin predstavlja približno 85% vseh sfingolipidov. Najdemo pa jih tudi v mielinskih ovojnicah (po katerih so tudi dobili ime), kjer izolirajo aksone živčnih celic.

Bolezni povezane s sfingomielinom

Ena izmed bolezni povezana z sfingomielinom je Niemann-Pick-ova bolezen. Pri tej dedni bolezni pride do okvare lizosomske sfingomielinaze, kar je posledica avtosomnega recesivnega gena, zaradi česa se začne v telesu kopičiti sfingomielin ter drugi lipidi. Poleg kopičenja sfingomielina se obolelim povečajo jetra ter vranica. Bolezen tipa A se navadno razvije že v fazi zarodka in ovira razvoj možganov. Otroci oboleli s tem tipom bolezni redko živijo dlje kot 18 mesecev. Tip B pa se razvije v času otroštva in povzroča povečanje jetr in vranice, ta oblika bolezni ne prizadane možganov.


Slike

Sfingomielin in ceramid [http://web.bf.uni-lj.si/bi/biokemija/studenti/Teze/Membrane/2Lipidi/2ZgrLip/SFINGCER.pdf ]

sfingomielin [1]

Viri

Slovenski medicinski e-slovar; Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Lek d. d. [2]

Biotehniška fakulteta, oddelek za zootehniko, Katalog znanj [3]

National Niemann-Pick Disease Foundation [4]

Boyer, R. Temelji biokemije. Ljubljana: Študentska založba, 2005. ISBN 961-242-041-6.

http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin [5]