Titin

From Wiki FKKT

Revision as of 21:28, 6 January 2013 by Afrantar (Talk | contribs)
(diff) ←Older revision | Current revision (diff) | Newer revision→ (diff)
Jump to: navigation, search

TITIN

Titin ali konektin je največji znani protein. Povezuje črto Z in mesto M v sarkomerah skeletnih in srčnih mišic. Omogoča njihovo krčenje in raztezanje.


STRUKTURA

Molekulska masa titina znaša okoli 3,5 MDa. Sestavljen je iz 34.350 aminokislinskih ostankov. Je večdomenski protein. Gradi ga približno 300 kopij domen fibronektina tipa III in domen imunoglobulina (Ig). Ti sta sestavljeni iz β-struktur in večih zank. Blizu karboksilnega konca najdemo tudi kinazne domene. Četrtra vrsta domene je PEVK domena, ki še dodatno prispeva k elastičnosti. Preko aminskega konca se dve titinski molekuli sosednjih sarkomer povežeta s teletoninom v črti Z.

Mutacije gena TTN

Mutacije gena za titin povzročajo družinsko hipertrofično kardiomiopatijo in distalno mišično distrofijo. Pri avtoimunski bolezni sklerodermija se med drugim tvorijo protitelesa, ki napadajo titin.

FUNKCIJE

Je pomembna gradbena enota sarkomere, najmanjše funkcionalne enote mišic, saj ohranja razporeditev miozinskih in aktinskih filamentov ter s tem stabilnost strukture. S svojo elastičnostjo v I-pasu omogoča raztezanje ter krčenje sarkomere (animacija). V različnih mišicah lahko najdemo različne izomere titina, odvisno kolikšen mora biti raztezek mišice. Kako široko se bo mišica raztegnila je odvisno od prožnosti v I-pasu. Pri krčenju se domene v tem pasu zvijejo, pri raztezanju pa razprejo. Samo dolžino sarkomere pa določa tudi dolžina A-pasu, kjer je protein nefleksibilen in se razteza od konca I-pasu do črte M. Titin sodeluje tudi v kemičnem posredovanju in proizvodnji novih sarkomer.




VIRI

http://en.wikipedia.org/wiki/Titin

http://circres.ahajournals.org/content/94/3/284.full

http://omim.org/entry/188840

http://proteopedia.org/wiki/index.php/Titin_Structure_%26_Function

http://ghr.nlm.nih.gov/gene/TTN

Personal tools