https://wiki.fkkt.uni-lj.si/api.php?action=feedcontributions&feedformat=atom&user=AfrantarWiki FKKT - User contributions [en]2026-04-04T22:37:59ZUser contributionsMediaWiki 1.39.3https://wiki.fkkt.uni-lj.si/index.php?title=Titin&diff=7731Titin2013-01-06T21:28:09Z<p>Afrantar: New page: ==TITIN== '''Titin''' ali konektin je največji znani protein. Povezuje črto Z in mesto M v sarkomerah skeletnih in srčnih mišic. Omogoča njihovo krčenje in raztezanje. '''STRUKTU...</p>
<hr />
<div>==TITIN==<br />
<br />
'''Titin''' ali konektin je največji znani protein. Povezuje črto Z in mesto M v sarkomerah skeletnih in srčnih mišic. Omogoča njihovo krčenje in raztezanje.<br />
<br />
<br />
<br />
'''STRUKTURA'''<br />
<br />
Molekulska masa titina znaša okoli 3,5 MDa. Sestavljen je iz 34.350 aminokislinskih ostankov. Je večdomenski protein. Gradi ga približno 300 kopij domen [[fibronektin]]a tipa III in domen [[imunoglobulin]]a (Ig). Ti sta sestavljeni iz β-struktur in večih zank. Blizu karboksilnega konca najdemo tudi kinazne domene. Četrtra vrsta domene je PEVK domena, ki še dodatno prispeva k elastičnosti. Preko aminskega konca se dve titinski molekuli sosednjih sarkomer povežeta s teletoninom v črti Z. <br />
<br />
'''''Mutacije gena TTN'''''<br />
<br />
Mutacije gena za titin povzročajo družinsko hipertrofično kardiomiopatijo in distalno mišično distrofijo. Pri avtoimunski bolezni sklerodermija se med drugim tvorijo protitelesa, ki napadajo titin.<br />
<br />
'''FUNKCIJE'''<br />
<br />
Je pomembna gradbena enota [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26888/?rendertype=figure&id=A3070 sarkomere], najmanjše funkcionalne enote mišic, saj ohranja razporeditev miozinskih in aktinskih filamentov ter s tem stabilnost strukture. S svojo elastičnostjo v I-pasu omogoča raztezanje ter krčenje sarkomere [http://www.dddc.ac.cn/group/fmeyer/images/sarcomere.GIF (animacija)]. V različnih mišicah lahko najdemo različne izomere titina, odvisno kolikšen mora biti raztezek mišice. Kako široko se bo mišica raztegnila je odvisno od prožnosti v I-pasu. Pri krčenju se domene v tem pasu zvijejo, pri raztezanju pa razprejo. Samo dolžino sarkomere pa določa tudi dolžina A-pasu, kjer je protein nefleksibilen in se razteza od konca I-pasu do črte M. Titin sodeluje tudi v kemičnem posredovanju in proizvodnji novih sarkomer. <br />
<br />
<br />
----<br />
<br />
<br />
'''VIRI'''<br />
<br />
http://en.wikipedia.org/wiki/Titin<br />
<br />
http://circres.ahajournals.org/content/94/3/284.full<br />
<br />
http://omim.org/entry/188840<br />
<br />
http://proteopedia.org/wiki/index.php/Titin_Structure_%26_Function<br />
<br />
http://ghr.nlm.nih.gov/gene/TTN<br />
<br />
[[Category:LEX]]</div>Afrantar