Wiki FKKT - User contributions [en]

Nefrin

2013-01-06T15:02:28Z

Mirjam:

'''Nefrin''' je membranska [[beljakovina]] potrebna
za pravilno delovanje ledvične filtracijske pregrade v [[glomerulu]], kjer kri vstopa
v [[nefron]] (osnovna gradbena enota ledvic). Ledvična funkcijska pregrada sestoji iz endotelskih celic glomerula z vmesnimi porami, bazalne membrane glomerula, ''podocitov'' - celic, ki obdajajo kapilare v bowmanovi kapsuli.

Nefrin je transmembranski protein in je strukturna komponenta režne prepone ali [[filtracijska reža]]. Velikim molekulam kot so beljakovine in maščobne kisline preprečuje uhajanje v primarni urin, vendar omogoča prehajanje vode, sladkorjev in soli.

Mutacija gena za izgradnjo nefrina je povezana s prirojenim nefrotskim sindromom(finskega tipa- [[NPHS1]] ) ta povzroča, da velike količine beljakovin uhajajo v urin ('''''proteinuria'''''-prisotnost strukturnih beljakovin v urinu).
Nefrin je tudi ključen za delovanje inzulina v glomerulnih celicah (podocitih).

[http://en.wikipedia.org/wiki/File:Filtration_barrier.svg] '''Prikaz delovanja filtracijske pregrade glomerulu: '''

*Sistem filtracijske pregrade, (kri- urin), v ledvicah:
*#A.endotelijske celice v glomerulih : 1. pora (fenestra)
*#B. bazalna membrana glomerula : 1. Lamina rara interna 2. Lamina Densa 3. lamina externa rara
*#C.podociti : 1. encimski in strukturni proteini 2. filtracijska reža 3. diafragma

[http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0002944010648298-gr1.jpg]'''Molekulska struktura nefrina '''
Zunanji del molekule je sestavljen iz 8 imunoglobulinskih (Ig-domain) obročev in enega [[fibronektin]]-skega šestčlenskega obroča.
Nazven ima obliko zadrge z vmesnimi režami skozi katere prehajajo manjše molekule (voda, sladkor, sol…), ki tvorijo primarni urin.

== Viri ==
http://en.wikipedia.org/wiki/Nephrin

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://www.pnas.org/content/96/14/7962.abstract

== Zunanje povezave ==
http://en.wikipedia.org/wiki/File:Filtration_barrier.svg

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0002944010648298-gr1.jpg

http://diabetes.diabetesjournals.org/content/56/4/1127.full

[[Category:LEX]]

Nefrin

2013-01-04T19:58:37Z

Mirjam: /* Nefrin */

Nefrin

2013-01-04T19:57:16Z

Mirjam: New page: == Nefrin == '''Nefrin''' je membranska beljakovina potrebna za pravilno delovanje ledvične filtracijske pregrade v <f...

== Nefrin ==

'''Nefrin''' je membranska [[beljakovina]] potrebna
za pravilno delovanje ledvične filtracijske pregrade v [[glomerulu]], kjer kri vstopa
v [[nefron]] (osnovna gradbena enota ledvic). Ledvična funkcijska pregrada sestoji iz endotelskih celic glomerula z vmesnimi porami, bazalne membrane glomerula, ''podocitov'' - celic, ki obdajajo kapilare v bowmanovi kapsuli.

Nefrin je transmembranski protein in je strukturna komponenta režne prepone ali [[filtracijska reža]]. Velikim molekulam kot so beljakovine in maščobne kisline preprečuje uhajanje v primarni urin, vendar omogoča prehajanje vode, sladkorjev in soli.

Mutacija gena za izgradnjo nefrina je povezana s prirojenim nefrotskim sindromom(finskega tipa- [[NPHS1]] ) ta povzroča, da velike količine beljakovin uhajajo v urin ('''''proteinuria'''''-prisotnost strukturnih beljakovin v urinu).
Nefrin je tudi ključen za delovanje inzulina v glomerulnih celicah (podocitih).

[http://en.wikipedia.org/wiki/File:Filtration_barrier.svg] '''Prikaz delovanja filtracijske pregrade glomerulu: '''

*Sistem filtracijske pregrade, (kri- urin), v ledvicah:
*#A.endotelijske celice v glomerulih : 1. pora (fenestra)
*#B. bazalna membrana glomerula : 1. Lamina rara interna 2. Lamina Densa 3. lamina externa rara
*#C.podociti : 1. encimski in strukturni proteini 2. filtracijska reža 3. diafragma

[http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0002944010648298-gr1.jpg]'''Molekulska struktura nefrina '''
Zunanji del molekule je sestavljen iz 8 imunoglobulinskih (Ig-domain) obročev in enega [[fibronektin]]-skega šestčlenskega obroča.
Nazven ima obliko zadrge z vmesnimi režami skozi katere prehajajo manjše molekule (voda, sladkor, sol…), ki tvorijo primarni urin.

== Viri ==
http://en.wikipedia.org/wiki/Nephrin

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://www.pnas.org/content/96/14/7962.abstract

== Zunanje povezave ==
http://en.wikipedia.org/wiki/File:Filtration_barrier.svg

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0002944010648298-gr1.jpg

http://diabetes.diabetesjournals.org/content/56/4/1127.full