Wiki FKKT - User contributions [en]

Distrofin

2013-01-06T23:54:35Z

Petk:

[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah, ter v nekaterih živčnih celicah. je ključen del proteinskega kompleksa (DAP), ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.
<h3>DAP – proteinski kompleks</h3>
DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz Sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3-ev, in NO sintaz proteinov. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
<h3>Struktura</h3>
Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:[http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]<br />
1.N-terminalna aktinsko-vezna domena<br />
2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot<br />
3. [[Cistein]]sko bogata domena<br />
4. C-terminalna domena<br />
Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
<h3>Vloga</h3>
Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje mikrofilamentsko mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]

== VIRI ==
[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />
[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />
[http://en.wikipedia.org/wiki/Dystrophin wikipedia - dystrophin]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3773991 Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3607877 Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals]
[[Category:LEX]]

Distrofin

2013-01-06T23:50:00Z

Petk: New page: [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokisli...

[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah, ter v nekaterih živčnih celicah. je ključen del proteinskega kompleksa (DAP), ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.
<h3>DAP – proteinski kompleks</h3>
DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz Sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3-ev, in NO sintaz proteinov. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
<h3>Struktura</h3>
Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:
1.N-terminalna aktinsko-vezna domena
2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot
3. [[Cistein]]sko bogata domena
4. C-terminalna domena [http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]
Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
<h3>Vloga</h3>
Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje mikrofilamentsko mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]

== VIRI ==
[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />
[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />
[http://en.wikipedia.org/wiki/Dystrophin wikipedia - dystrophin]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3773991 Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3607877 Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals]
[[Category:LEX]]

User talk:Petk

2013-01-06T23:26:09Z

Petk: New page: Distrofin[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 a...

Distrofin[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah, ter v nekaterih živčnih celicah. je ključen del proteinskega kompleksa (DAP), ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.
<h3>DAP – proteinski kompleks</h3>
DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] vključuje Sarkoglikane (α, β, δ, γ, ε), distroglikane (α, β), distrobrevine, sintrofine (α, β), sarkospane, kaveolin-3, and NO sintaze proteine. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-terminusu, medtem ko na C-terminusu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
<h3>Struktura</h3>
Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:
1.N-terminalna aktinsko-vezna domena
2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot
3. [[Cistein]]sko bogata domena
4. C-terminalna domena [http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]
Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
<h3>Vloga</h3>
Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje mikrofilamentsko mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]

== VIRI ==
[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />
[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />
[http://en.wikipedia.org/wiki/Dystrophin wikipedia - dystrophin]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3773991 Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3607877 Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals]
[[Category:LEX]]