View source for Tvorba priona z rekombinantnim prionskim proteinom

[http://en.wikipedia.org/wiki/Prion Prioni] so beljakovinski kužni patogeni delci, ki pri živalih in človeku povzročajo redke degenerativne bolezni osrednjega živčevja kot so praskavka ovc, Creutzfeldt-Jakobova bolezen (CJB) pri ljudeh in bovina (goveja) spongiformna encefalopatija (BSE) ali „bolezen norih krav“. Patogena prionska beljakovina PrP<sup>Sc</sup> ali PrP<sup>CJB</sup> (protein, ki povzroča praskavko – angl. '''sc'''arpie oz. '''C'''reutzfeldt-'''J'''akobovo '''b'''olezen) nastane s posttranslacijsko spremembo normalnega, celičnega prionskega proteina PrP<sup>C</sup> [http://www.triroc.com/sunnen/images/prion.ilus340x312.gif] in ima sposobnost da ostale prionske proteine preoblikuje po svoji podobi. Raziskave so pokazale, da se PrP<sup>C</sup> nahaja na celičnih membranah, katerih glavni gradniki so lipidi.

Študija, objavljena 28. 1. 2010 v znanstveni reviji Science, ponuja dokaze o „prionski hipotezi“. Slednja trdi, da je prav napačno zviti proteinski delec povzročitelj degenerativnih bolezni živčevja. S pomočjo rekombinantnega mišjega prionskega proteina (PrP), so raziskovalci odkrili, da interakcija z lipidi vodi do spremembe v konformaciji proteina. Na novo izdelan rekombinantni PrP je povzročil bolezen pri miših 130 dni po vbrizganju v možgane. Možganska tkiva obolelih mišk so nadalje lahko okužila drugo skupino mišk. Po več poskusih so znanstveniki odkrili, da se PrP<sup>C</sup> pretvori v PrP<sup>Sc</sup> ob prisotnosti lipidov in polianinov.