Distrofin - Revision history

MDolinar at 16:14, 16 July 2013

2013-07-16T16:14:02Z

← Older revision		Revision as of 16:14, 16 July 2013
Line 1:		Line 1:
	[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein~~, dolg~~ 427 ~~kDA~~ in sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah, ter v nekaterih živčnih celicah. ~~je ključen~~ del proteinskega kompleksa (DAP), ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.		Distrofin [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein velikosti 427 kDa in je sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah ter v nekaterih živčnih celicah. Je ključni del proteinskega kompleksa DAP, ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.
	<h3>DAP ~~– proteinski kompleks~~</h3>		<h3>Proteinski kompleks DAP</h3>
	DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz ~~Sarkoglikanov~~ (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3~~-ev~~, in NO sintaz ~~proteinov~~. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo ~~aktinskih filamentov~~ na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.		DAP [http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]a-3, in NO sintaz. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo z aktinskimi filamenti na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
	<h3>Struktura</h3>		<h3>Struktura</h3>
	Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:[http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]<br />		Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:[http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]<br />
	1.N-~~terminalna aktinsko~~-~~vezna~~ domena<br />		1.N-končna aktin-vezavna domena<br />
	2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot<br />		2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot<br />
	3. [[~~Cistein~~]]~~sko~~ bogata domena<br />		3. S [[cistein]]i bogata domena<br />
	4. C-~~terminalna~~ domena<br />		4. C-končna domena<br />
	Obstajajo še 4 krajše ~~izoformne oblike~~ distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg]~~, vsem~~ manjka ~~vezno~~ mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 ~~sta~~ povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.		Obstajajo še 4 krajše izooblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg]. Vsem manjka vezavno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
	<h3>Vloga</h3>		<h3>Vloga</h3>
	Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje ~~mikrofilamentsko~~ mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]		Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje mikrofilamentno mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje celico z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]



	== ~~VIRI~~ ==		== Viri ==
	[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />		[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />
	[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />		[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />

Petk at 23:54, 6 January 2013

2013-01-06T23:54:35Z

← Older revision		Revision as of 23:54, 6 January 2013
Line 3:		Line 3:
	DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz Sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3-ev, in NO sintaz proteinov. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.		DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz Sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3-ev, in NO sintaz proteinov. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
	<h3>Struktura</h3>		<h3>Struktura</h3>
	Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:		Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:[http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]<br />
	1.N-terminalna aktinsko-vezna domena		1.N-terminalna aktinsko-vezna domena<br />
	2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot		2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot<br />
	3. [[Cistein]]sko bogata domena		3. [[Cistein]]sko bogata domena<br />
	4. C-terminalna domena ~~[http://www.sciencedirect.com/science/article~~/~~pii/0092867488903832]~~		4. C-terminalna domena<br />
	Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.		Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
	<h3>Vloga</h3>		<h3>Vloga</h3>

Petk: New page: [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokisli...

2013-01-06T23:50:00Z

New page: [http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokisli...

New page

[http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/64/PBB_Protein_DMD_image.jpg/250px-PBB_Protein_DMD_image.jpg] je citoplazemski protein, dolg 427 kDA in sestavljen iz 3685 aminokislinskih ostankov. Pri normalnih osebah je prisoten od zarodka naprej v skeletnih, srčnih in gladkih mišicah, ter v nekaterih živčnih celicah. je ključen del proteinskega kompleksa (DAP), ki povezuje sarkomere mišic s celično membrano.
<h3>DAP – proteinski kompleks</h3>
DAP[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/complex.jpg] je sestavljen iz Sarkoglikanov (α, β, δ, γ, ε), distroglikanov (α, β), distrobrevinov, sintrofinov (α, β), sarkospanov, [[kaveolin]]-3-ev, in NO sintaz proteinov. Distrofin se veže s citoskeletom z združitvijo aktinskih filamentov na N-koncu, medtem ko na C-koncu distrofin interagira s členi DAP. Na zunanjem delu membrane se α-distroglikan veže na β-distroglikan in deluje kot receptor za zunajcelični matriks.
<h3>Struktura</h3>
Glede na primarno strukturo lahko distrofin razdelimo na 4 strukturne domene:
1.N-terminalna aktinsko-vezna domena
2. Velika trojna spiralna spektrinu podobna domena sestavljena iz 24 ponavaljajočih se enot
3. [[Cistein]]sko bogata domena
4. C-terminalna domena [http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/0092867488903832]
Obstajajo še 4 krajše izoformne oblike distrofina[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/ImagesWeb/isoforms.jpg], vsem manjka vezno mesto za [[aktin]]. Od teh sta Dp140 in Dp71 sta povezana z povečano nevarnostjo mentalne zaostalosti.
<h3>Vloga</h3>
Točne vloge distrofina še niso popolnoma raziskane, vendar očitno opravlja vlogo stabilizacije sarkoleme in ščiti mišična vlakna pred nekrozo in poškodbami ob krčenju mišic. Distrofin povezuje mikrofilamentsko mrežo aktina v celici s kompleksno vrsto povezovalnih proteinov v celični membrani, posledično povezuje z zunajceličnim matriksom. Distrofin naj bi bil tudi člen v homeostazi kalcija.[http://www.fasebj.org/content/19/8/880.abstract]

== VIRI ==
[http://www.umd.be/DMD/W_DMD/protein.html UMD - The dystrophin protein]<br />
[http://books.google.si/books?id=QmAboJWMCnkC&dq=Dystrophin&source=gbs_navlinks_s Dystrophin: Gene, Protein, and Cell Biology - Susan C. Brown, Jack A. Lucy]<br />
[http://en.wikipedia.org/wiki/Dystrophin wikipedia - dystrophin]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3773991 Isolation of candidate cDNAs for portions of the Duchenne muscular dystrophy gene]<br />
[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3607877 Complete cloning of the Duchenne muscular dystrophy (DMD) cDNA and preliminary genomic organization of the DMD gene in normal and affected individuals]
[[Category:LEX]]