https://wiki.fkkt.uni-lj.si/index.php?action=history&feed=atom&title=Sfingomielin 2026-06-26T00:37:47Z Revision history for this page on the wiki MediaWiki 1.45.3 https://wiki.fkkt.uni-lj.si/index.php?title=Sfingomielin&diff=4839&oldid=prev 2010-12-12T22:08:21Z

<p>New page: SFINGOMIELIN ima na 1-hidroksi skupini zaestren fosforilholin. Nahaja se v zunanjem sloju plazemske membrane. Pri ljudeh je najbolj zastopan med vsemi sfingolipidi. Najdemo ga tudi v mieli...</p> <p><b>New page</b></p><div>SFINGOMIELIN ima na 1-hidroksi skupini zaestren fosforilholin. Nahaja se v zunanjem sloju plazemske membrane. Pri ljudeh je najbolj zastopan med vsemi sfingolipidi. Najdemo ga tudi v mielinski ovojnici nekaterih živčnih celic.<br /> <br /> == Sestava ==<br /> <br /> Sfingomielin je vrsta sfingolipidov. To je skupina polarnih lipidov, ki jih najdemo v celičnih membranah. Namesto glicerola je osnovna molekula sfingolipidov aminoalkohol sfingozin. Ta vsebuje 18 ogljikovih atomov ter dve funkcionalni skupini – aminsko in hidroksilno. Pri sfingoimelinih, edinih sfingolipidih, ki vsebujejo fosfor, je maščobna kislina vezana preko aminske skupine, hidroksilna skupina pa je zaestrena s fosfoholinsko enoto. Sfingomielin je torej molekula s polarno ionizirano glavo in dvema nepolarnima repoma. <br /> <br /> == Kje se nahaja ==<br /> <br /> Membrane evkariotskih celic so sestavljene iz večih lipidov in proteinov. V membranah sesalcev so prisotni glicerolfosfatidi in sfingolipidi, ki se razlikujejo v strukturi polarne skupine in strukturi acilnih verig. V vsakem tipu celice je lahko prisotnih več kot tisoč različnih fosfolipidov, najpomembnejši in tudi najbolj zastopani pa so sfingomielin in fosfatidilholin. V človeških celicah sfingomielin predstavlja približno 85% vseh sfingolipidov. Najdemo pa jih tudi v mielinskih ovojnicah (po katerih so tudi dobili ime), kjer izolirajo aksone živčnih celic.<br /> <br /> == Bolezni povezane s sfingomielinom ==<br /> <br /> Ena izmed bolezni povezana z sfingomielinom je Niemann-Pick-ova bolezen. Pri tej dedni bolezni pride do okvare lizosomske sfingomielinaze, kar je posledica avtosomnega recesivnega gena, zaradi česa se začne v telesu kopičiti sfingomielin ter drugi lipidi. Poleg kopičenja sfingomielina se obolelim povečajo jetra ter vranica.<br /> Bolezen tipa A se navadno razvije že v fazi zarodka in ovira razvoj možganov. Otroci oboleli s tem tipom bolezni redko živijo dlje kot 18 mesecev. Tip B pa se razvije v času otroštva in povzroča povečanje jetr in vranice, ta oblika bolezni ne prizadane možganov. <br /> <br /> <br /> == Slike ==<br /> Sfingomielin in ceramid [http://web.bf.uni-lj.si/bi/biokemija/studenti/Teze/Membrane/2Lipidi/2ZgrLip/SFINGCER.pdf<br /> ]<br /> <br /> sfingomielin [http://80.251.40.59/veterinary.ankara.edu.tr/fidanci/Ders_Notlari/Ders_Notlari/Lipidler/L-Sfingomyelin-01.jpg]<br /> == Viri ==<br /> <br /> Slovenski medicinski e-slovar; Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Lek d. d. [http://www.lek.si/si/skrb-za-zdravje/medicinski-slovar/]<br /> <br /> Biotehniška fakulteta, oddelek za zootehniko, Katalog znanj [http://www.katalog-znanj.bf.uni-lj.si/vsebina/n/nez_nor.htm]<br /> <br /> National Niemann-Pick Disease Foundation [http://www.nnpdf.org/]<br /> <br /> Boyer, R. Temelji biokemije. Ljubljana: Študentska založba, 2005. ISBN 961-242-041-6.<br /> <br /> http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin [http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin]</div>

AnaP