|
|
| Line 1: |
Line 1: |
| == GANGLIOZID==
| |
|
| |
|
|
| |
| Gangliozídi so molekule sestavljene iz glikosfingolipidov, ki vsebujejo N-acetilnevraminsko kislino (NANA), ali drug sialičnokislinski strukturni element. Izraz gangliozid je leta 1942 prvi uporabil nemški znanstvenik Ernst Klenk in z njim opisal novo odkrite lipide iz možganskih ganglijskih celic. Danes je znannih več kot 60 gangliozidov, kise med seboj razlikujejo po poziciji in številu NANA elementov.
| |
|
| |
| '''Zgradba'''
| |
|
| |
| Glikozidi so oligoglikozilceramidni derivati laktozilceramida, ki imajo v svoji strukturi ostanek sialične kisline (najpogosteje N-acetilnevraminsko kislino, redkeje pa drug sialičnokislinski derivat). Laktozilceramidni derivat je vezan preko α-glikozidne vezi na eno ali več monosaharidnih enot ali na dodaten sialičnokislinski ostanek.
| |
|
| |
| '''Nahajališče'''
| |
|
| |
| V nakopičeni količini se nahajajo na površini celic: dve ogljikovodikovi verigi v strukturi gangliozida sta ugreznjeni v celično membrano, oligosaharidni del pa se nahaja na zunajcelični površini in predstavlja prepoznavno mesto za zunajcelične molekule in površine sosednjih celic. Največ gangliozidov je prisotnih v osrednjem živčevju, kjer prestavljajo 6 % vseh fosfolipidov.
| |
| Možgani vsebujejo 20- do 500-krat več gangliozidov kot druga tkiva; njihova koncentracija je trikrat večja v sivi možganovini v primerjavi z belo možganovino. Nahajajo pa se tudi v drugih tkivih, v znatnih količinah na primer v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, modih, jetrih in vranici, v rdečih krvničkah, kostnem mozgu, črevesju in ledvicah.
| |
|
| |
| '''Funkcija'''
| |
|
| |
| Oligosaharidne enote na gangliozidih se razširijo po površini celične membrane in služijo kot specifični določevalci v celičnem prepoznavanju in medcelični komunikaciji. Ogljikohidratne skupine delujejo tudi kot specifični receptorji za določene glikoproteinske hormone in določene bakterijske proteinske toksine, kot je npr. toksin kolere.
| |
| Gangliozidi kot specifični določevalci imajo pomembno vlogo tudi pri rasti in razlikovanju tkiv in v karcinogenezi.
| |
|
| |
|
| |
| '''Povezanost z boleznimi'''
| |
|
| |
| Gangliozidi se stalno sintetizirajo in razgrajujejo v celicah. Razgrajujejo se v ceramide s konstantnim odcepljanjem sladkornih enot v oligosaharidnih enotah. To katalizirajo specifičnimi lizosomalnimi encimi. Mutacije v genskem kodu teh encimov vodijo do akumulacije delno razgrajenih gangliozidov v lizosomih, kar vodi do bolezni imenovane gangliozidoza. Npr. pri smrtonosni Tay-Sachovi bolezni se gangliozid GM2 akumulira v lizosomih, kar povzroči, da ganglijske celice v živčnem sistemu močno zatečejo, to pa povzroči okvare v delovanju nevronov.
| |
| Vpliv gangliozidov se vidi tudi pri nekaterih drugih boleznih npr. pri influenci, Guillain-Barrejevemu sindromu, koleri, tetanusu, botulizmu.
| |
|
| |
| '''VIRI'''
| |
|
| |
| • www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm
| |
|
| |
| • http://en.wikipedia.org/wiki/Ganglioside
| |
|
| |
| • lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm
| |
|
| |
|
| |
| '''ZUNANJE POVEZAVE'''
| |
|
| |
| • [www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm]
| |
|
| |
| • [lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm]
| |
|
| |
|
| |
| [[Category:LEX]]
| |
