Sfingomielin

SFINGOMIELIN ima na 1-hidroksi skupini zaestren fosforilholin. Nahaja se v zunanjem sloju plazemske membrane. Pri ljudeh je najbolj zastopan med vsemi sfingolipidi. Najdemo ga tudi v mielinski ovojnici nekaterih živčnih celic.

Sestava

Sfingomielin je vrsta sfingolipidov. To je skupina polarnih lipidov, ki jih najdemo v celičnih membranah. Namesto glicerola je osnovna molekula sfingolipidov aminoalkohol sfingozin. Ta vsebuje 18 ogljikovih atomov ter dve funkcionalni skupini – aminsko in hidroksilno. Pri sfingoimelinih, edinih sfingolipidih, ki vsebujejo fosfor, je maščobna kislina vezana preko aminske skupine, hidroksilna skupina pa je zaestrena s fosfoholinsko enoto. Sfingomielin je torej molekula s polarno ionizirano glavo in dvema nepolarnima repoma.

Kje se nahaja

Membrane evkariotskih celic so sestavljene iz večih lipidov in proteinov. V membranah sesalcev so prisotni glicerolfosfatidi in sfingolipidi, ki se razlikujejo v strukturi polarne skupine in strukturi acilnih verig. V vsakem tipu celice je lahko prisotnih več kot tisoč različnih fosfolipidov, najpomembnejši in tudi najbolj zastopani pa so sfingomielin in fosfatidilholin. V človeških celicah sfingomielin predstavlja približno 85% vseh sfingolipidov. Najdemo pa jih tudi v mielinskih ovojnicah (po katerih so tudi dobili ime), kjer izolirajo aksone živčnih celic.

Bolezni povezane s sfingomielinom

Ena izmed bolezni povezana z sfingomielinom je Niemann-Pick-ova bolezen. Pri tej dedni bolezni pride do okvare lizosomske sfingomielinaze, kar je posledica avtosomnega recesivnega gena, zaradi česa se začne v telesu kopičiti sfingomielin ter drugi lipidi. Poleg kopičenja sfingomielina se obolelim povečajo jetra ter vranica. Bolezen tipa A se navadno razvije že v fazi zarodka in ovira razvoj možganov. Otroci oboleli s tem tipom bolezni redko živijo dlje kot 18 mesecev. Tip B pa se razvije v času otroštva in povzroča povečanje jetr in vranice, ta oblika bolezni ne prizadane možganov.

Slike

Sfingomielin in ceramid [http://web.bf.uni-lj.si/bi/biokemija/studenti/Teze/Membrane/2Lipidi/2ZgrLip/SFINGCER.pdf ]

sfingomielin [1]

Viri

Slovenski medicinski e-slovar; Univerza v Ljubljani, Medicinska fakulteta, Lek d. d. [2]

Biotehniška fakulteta, oddelek za zootehniko, Katalog znanj [3]

National Niemann-Pick Disease Foundation [4]

Boyer, R. Temelji biokemije. Ljubljana: Študentska založba, 2005. ISBN 961-242-041-6.

http://en.wikipedia.org/wiki/Sphingomyelin [5]