Gangliozidi

From Wiki FKKT

Jump to: navigation, search

Gangliozídi so molekule sestavljene iz glikosfingolipidov, ki vsebujejo N-acetilnevraminsko kislino (NANA), ali drug sialičnokislinski strukturni element. Izraz gangliozid je leta 1942 prvi uporabil nemški znanstvenik Ernst Klenk in z njim opisal novo odkrite lipide iz možganskih ganglijskih celic. Danes je znannih več kot 60 gangliozidov, kise med seboj razlikujejo po poziciji in številu NANA elementov.

Zgradba

Glikozidi so oligoglikozilceramidni derivati laktozilceramida, ki imajo v svoji strukturi ostanek sialične kisline (najpogosteje N-acetilnevraminsko kislino, redkeje pa drug sialičnokislinski derivat, na primer N-glikolil-nevraminsko kislino (Neu5Gc). Laktozilceramidni derivat je vezan preko α-glikozidne vezi na eno ali več monosaharidnih enot ali na dodaten sialičnokislinski ostanek.

Nahajališče

V nakopičeni količini se nahajajo na površini celic: dve ogljikovodikovi verigi v strukturi gangliozida sta ugreznjeni v celično membrano, oligosaharidni del pa se nahaja na zunajcelični površini in predstavlja prepoznavno mesto za zunajcelične molekule in površine sosednjih celic. Največ gangliozidov je prisotnih v osrednjem živčevju, kjer prestavljajo 6 % vseh fosfolipidov. Možgani vsebujejo 20- do 500-krat več gangliozidov kot druga tkiva; njihova koncentracija je trikrat večja v sivi možganovini v primerjavi z belo možganovino. Nahajajo pa se tudi v drugih tkivih.

Funkcija

Oligosaharidne enote na gangliozidih se razširijo po površini celične membrane in služijo kot specifični določevalci v celičnem prepoznavanju in medcelični komunikaciji. Ogljikohidratne skupine delujejo tudi kot specifični receptorji za določene glikoproteinske hormone in določene bakterijske proteinske toksine, kot je npr. toksin kolere. Gangliozidi kot specifični določevalci imajo pomembno vlogo tudi pri rasti in razlikovanju tkiv in v karcinogenezi.

Povezanost z boleznimi

Gangliozidi se stalno sintetizirajo in razgrajujejo v celicah. Razgrajujejo se v ceramide s konstantnim odcepljanjem sladkornih enot v oligosaharidnih enotah. To katalizirajo specifičnimi lizosomalnimi encimi. Mutacije v genskem kodu teh encimov vodijo do akumulacije delno razgrajenih gangliozidov v lizosomih, kar vodi do bolezni imenovane gangliozidoza. Npr. pri smrtonosni Tay-Sachovi bolezni se gangliozid GM2 akumulira v lizosomih, kar povzroči, da ganglijske celice v živčnem sistemu močno zatečejo, kar povzroči okvare v delovanju nevronov. Vpliv gangliozidov se vidi tudi pri nekaterih drugih boleznih npr. pri influenci, Guillain-Barrejevemu sindromu, koleri, tetanusu, botulizmu.


VIRI:

• www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm

http://en.wikipedia.org/wiki/Ganglioside

• lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm

POVEZAVE:

http://www.cyberlipid.org/glycolip/glyl0036.htm

http://lipidlibrary.aocs.org/Lipids/gang/index.htm

Personal tools