Arginaza: Difference between revisions
No edit summary |
No edit summary |
||
| Line 1: | Line 1: | ||
Arginza je encim, natančneje skupina encimov, z encimsko klasifikacijo EC 3.5.3.1. | Arginza je [http://sl.wikipedia.org/wiki/Encim encim], natančneje skupina encimov, z encimsko klasifikacijo EC 3.5.3.1. Arginaze spadajo v skupino hidrolaz, kar pomeni da je njihova glavna naloga v splošnem razcep vezi s hidrolizo v vodi. | ||
==Delovanje== | |||
Arginaze spadajo v skupino hidrolaz, kar pomeni da je njihova glavna naloga v splošnem razcep vezi s hidrolizo v vodi. Arginaza pa katalizira nasledjno reakcijo: arginin + H<sub>2</sub>O → ornitin + sečnina. Arginaza pretvori L-arginin v L-ornitin in kot produkt nastane tudi sečnina. Ključnega pomena pri tej reakciji so Mn<sup>2+</sup> ioni, ki omogočajo vodi, da deluje kot nukleofil, ki napade L-arginin, nato pa poteče hidroliza v že znane produkte. Ioni, ki zavirajo arginaze so: Hg<sup>2+</sup>, Ag<sup>2+</sup>, Zn<sup>2+</sup>. | Arginaza pa katalizira nasledjno reakcijo: [http://sl.wikipedia.org/wiki/Arginin arginin] + H<sub>2</sub>O → ornitin + [http://sl.wikipedia.org/wiki/Se%C4%8Dnina sečnina]. Arginaza pretvori L-arginin v L-ornitin in kot produkt nastane tudi sečnina. Ključnega pomena pri tej reakciji so Mn<sup>2+</sup> ioni, ki omogočajo vodi, da deluje kot nukleofil, ki napade L-arginin, nato pa poteče hidroliza v že znane produkte. Ioni, ki zavirajo arginaze so: Hg<sup>2+</sup>, Ag<sup>2+</sup>, Zn<sup>2+</sup>. | ||
==Funkcije== | |||
Arginaze opravljajo pomembne funkicije v presnovi telesa. S pomočjo arginaz, ki vstopajo v številne reakcije, telo sesalcev izloči | Arginaze opravljajo pomembne funkicije v presnovi telesa. S pomočjo arginaz, ki vstopajo v številne reakcije, telo sesalcev izloči [http://sl.wikipedia.org/wiki/Amoniak amonijak], katerega presežek je za organizem škodljiv. V večini sesalcev najdemo dva izoencima: | ||
* | *'''Arginaza I''': najdemo jo predvsem v jetrih in opravlja naloge v ciklusu sečnine | ||
*'''Arginaza II''': najdemo jo v večih delih telesa, napogosteje v ledvicah in prostati, v manjši meri pa tudi v možganih, hrbtenjači, tankem črevesu in mlečnih žlezah ter je vpletena v regulacijo koncentracije arginina in ornitina. | |||
Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno bolezen, imenovano kot arginemia. Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov. | Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno bolezen, imenovano kot arginemia. Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov. | ||
==Viri== | |||
*http://en.wikipedia.org/wiki/Arginase | *http://en.wikipedia.org/wiki/Arginase | ||
*http://ghr.nlm.nih.gov/condition=arginasedeficiency | *http://ghr.nlm.nih.gov/condition=arginasedeficiency | ||
Revision as of 21:28, 4 January 2010
Arginza je encim, natančneje skupina encimov, z encimsko klasifikacijo EC 3.5.3.1. Arginaze spadajo v skupino hidrolaz, kar pomeni da je njihova glavna naloga v splošnem razcep vezi s hidrolizo v vodi.
Delovanje
Arginaza pa katalizira nasledjno reakcijo: arginin + H2O → ornitin + sečnina. Arginaza pretvori L-arginin v L-ornitin in kot produkt nastane tudi sečnina. Ključnega pomena pri tej reakciji so Mn2+ ioni, ki omogočajo vodi, da deluje kot nukleofil, ki napade L-arginin, nato pa poteče hidroliza v že znane produkte. Ioni, ki zavirajo arginaze so: Hg2+, Ag2+, Zn2+.
Funkcije
Arginaze opravljajo pomembne funkicije v presnovi telesa. S pomočjo arginaz, ki vstopajo v številne reakcije, telo sesalcev izloči amonijak, katerega presežek je za organizem škodljiv. V večini sesalcev najdemo dva izoencima:
- Arginaza I: najdemo jo predvsem v jetrih in opravlja naloge v ciklusu sečnine
- Arginaza II: najdemo jo v večih delih telesa, napogosteje v ledvicah in prostati, v manjši meri pa tudi v možganih, hrbtenjači, tankem črevesu in mlečnih žlezah ter je vpletena v regulacijo koncentracije arginina in ornitina.
Pomanjkanje arginaze tipa 1 v jetrih pa povzroča dedno avtosomno recesivno bolezen, imenovano kot arginemia. Povzročita jo aminokislina arginin in amoniak, ki se postopoma kopiči v krvi. Na posamezniku se izrazi le takrat, kadar imata oba starša po eno kopijo mutiranega gena, vendar se ta na njih ne kaže. Bolezen je izredno redka, le 1obolela oseba na vsakih 300.000 do 1.000.000 posameznikov.
