Bilirubin
V DELU!
Molekulska formula: C33H36N4O6
Molska masa: 584.66214 g/mol
Bilirubin je sestavljen iz verige štirih pirolovih obročev (tetrapirol) in je razgradnji produkt krvnega barvila hema. Hem je spojina železa, ki je del hemoglobina in skrbi za prenašanje kisika v krvi.
Bilirubin nastaja v vranici v makrofagih (celice retikuloendotela) iz odmirajočih ertitrocitov (približno 80%) in v jetrnih celicah (20%) iz hemoproteinov (citokromi, katalaza, peroksidaza). Majhne količine nastanejo tudi pri propadanju na novo nastalih eritrocitov v kostnem mozgu. Tvorba bilirubina je kontinuiran proces, kjer ga dnevno nastane približno 250 do 300 mg.
Metabolizem
Hem (rdeči pigment), se z encimom hemoksigenazo spremeni v zeleni biliverdin in se naprej reducira z biliverdin reduktazo v rumenkasto-oranžni bilirubin. Nastali pigment bilirubin ni topen v vodi, zato se po krvi prenaša vezan na albumin.
Na albumin vezani bilirubin prispe do jeter, kjer prek membranskega prenašalca vstopi v celico hepatocita. Tam se veže na prenašalno beljakovino ligandin, ki ga pripelje do endoplazemskega retikuluma, kjer se presnovi. Poleg transporta preko celice je ta vezava pomembna, ker preprečuje refluks bilirubina v kri in toksično delovanje v jetrni celici. Bilirubin se spremeni v vodotopno in nestrupeno obliko in se izloči z žolčem. Ta proces pretvorbe imenujemo konjugacija, ki ga katalizira glukuronilna transferaza pri kateri poteka esterifikacija z glukuronsko kislino v bilirubinmonoglukuronid in bilirubindiglukuronid. Pomanjkanje ali odsotnost tega encima povzroča prirojene motnje v metabolizmu bilirubina.
Po končani konjugaciji se bilirubin izloča z žolčem v prebavni kanal. Po prihodu bilirubin glukuronida (konjugirani bilirubin) v prebavila, ga bakterije spremenijo v brezbarvni urobilinogen. Urobilinogen se v črevesu pretvori v sterkobilinogen in naprej v sterkobilin, ki daje značilno barvo blatu. Nekaj urobilinogena se ponovno reabsorbira v kri (enterohepatični obtok) in vstopi nazaj v jetra ter ponovno izloči z žolčem. Nekaj malega pa se ga izloči z urinom kot rumeni urobilin. Pri poslabšanem delovanju jeter ali pri oviranem izločanju žolča se nekaj konjugiranega bilirubina izloča z urinom, ki ga obarva rdeče-rjavo.
Toksičnost
Med konjugiranim in nekonjugiranim barvilom so pomembne razlike. Nekonjugirani bilirubin je toksičen za tkiva in ni topen v vodi, močno je vezan na albumin, zato se po zvišanju v krvi ne izloča s sečem. Zelo majhen delež bilirubina je v plazmi prost in lahko povzroči okvare možganov novorojenčkov. Konjugirani bilirubin ni toksičen za tkiva, je topen v vodi in le rahlo vezan na albumin, zato se po zvišanju v krvi lahko izloči s sečem.
Zlatenica
Zlatenica je rumeno-zeleno obarvanje kože in beločnic z bilirubinom. Posebno dobro vidno je obarvanje beločnic, ker vsebuje veliko elastina, ki ima veliko afiniteto za bilirubin. Zlatenica je kazalo zvišanega bilirubina v krvi in kaže čezmerno tvorbo ali pomanjkljivo odstranjevanje barvila. Normalna koncentracija bilirubina v serumu je 5,1 do 17,1 μmol/L, obarvanost postane vidna ko vrednost preseže 50 μmol/L.
Bilirubin je občutljiv za svetlobo, v vidni svetlobi (valovne dolžine 420 - 470 nm) se tvorijo fotoprodukti, ki so vodotopni in se lahko izločajo tudi brez konjugacije v žolč. Glavni med temi fotoderivati je lumirubin. Z fototerapijo se zdravi zlatenične novorojenčke.
Viri
- Kocjančič, Andreja, Franc Mrevlje in sod. (1998). Interna medicina. Ljubljana, EWO : DZS
- http://en.wikipedia.org/wiki/Bilirubin
- http://www.lek.si/medicinski-slovar/
- http://pubchem.ncbi.nlm.nih.gov/summary/summary.cgi?cid=250
