Ciklofilin D
Ciklofilin D, ki ga najdemo v mitohondrijskem matriksu, spada v družino proteinov ciklofilinov. Ciklofilin je protein, ki se veže na imunosupresor ciklosporin - tega uporabljajo za preprečitev zavrnitve presajenih notranjih organov.
Ciklofilini imajo peptidil-prolil-izomerazno aktivnost ter katalizirajo izomeracijo peptidnih vezi iz trans- v cis- konfiguracijo in pospešujejo zvijanje proteinov. Najdemo jih pri prokariotih in evkariotih. Ljudje jih imamo 16 vrst. Najbolje je sicer proučevan ciklofilin A. Ciklosporin je nabolj pogosto imunosupresivno zdravilo v notranji transplantaciji.
Ciklofilin D uravnava prepustnost mitohondrijske membrane. Z odpiranjem por se povečuje prepustnost notranje mitohondrijske membrane, omogoča dotok citosolnih molekul v mitohondrijski matriks, povečuje volumen matriksa in negativno vpliva na delovanje zunanje membrane. Mitohondrij postane funkcionalno moten, kar povzroči odmiranje celic. Ciklofilin D se veže na ciklosporin, katerega funkcija je zaviranje odpiranja por. Tako nastane ravnovesje med odpiranjem in zapiranjem por.
Ciklofilin A in D sta znana tudi kot preprečevalca bolezni malarije, vendar pa njuno delovanje še ni dodobra poznano predvsem zaradi visokih stroškov raziskav.
Viri:
- http://en.wikipedia.org/wiki/Cyclophilin
- http://www.pnas.org/content/102/34/12005.full
- A. L. Lehninger, D. L. Nelson, M. M. Cox: Principles of Biochemistry, 1993