Nefrin

Nefrin je membranska beljakovina potrebna za pravilno delovanje ledvične filtracijske pregrade v glomerulu, kjer kri vstopa v nefron (osnovna gradbena enota ledvic). Ledvična funkcijska pregrada sestoji iz endotelskih celic glomerula z vmesnimi porami, bazalne membrane glomerula, podocitov - celic, ki obdajajo kapilare v bowmanovi kapsuli.

Nefrin je transmembranski protein in je strukturna komponenta režne prepone ali filtracijska reža. Velikim molekulam kot so beljakovine in maščobne kisline preprečuje uhajanje v primarni urin, vendar omogoča prehajanje vode, sladkorjev in soli.

Mutacija gena za izgradnjo nefrina je povezana s prirojenim nefrotskim sindromom(finskega tipa- NPHS1
) ta povzroča, da velike količine beljakovin uhajajo v urin (proteinuria-prisotnost strukturnih beljakovin v urinu). Nefrin je tudi ključen za delovanje inzulina v glomerulnih celicah (podocitih).

[1] Prikaz delovanja filtracijske pregrade glomerulu:

• Sistem filtracijske pregrade, (kri- urin), v ledvicah:
  1. A.endotelijske celice v glomerulih
     : 1. pora (fenestra)
  2. B. bazalna membrana glomerula
     : 1. Lamina rara interna 2. Lamina Densa 3. lamina externa rara
  3. C.podociti
     : 1. encimski in strukturni proteini 2. filtracijska reža 3. diafragma

[2]Molekulska struktura nefrina
Zunanji del molekule je sestavljen iz 8 imunoglobulinskih (Ig-domain) obročev in enega fibronektin-skega šestčlenskega obroča. Nazven ima obliko zadrge z vmesnimi režami skozi katere prehajajo manjše molekule (voda, sladkor, sol…), ki tvorijo primarni urin.

Viri

http://en.wikipedia.org/wiki/Nephrin

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://www.pnas.org/content/96/14/7962.abstract

Zunanje povezave

http://en.wikipedia.org/wiki/File:Filtration_barrier.svg

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0002944010648298

http://ars.els-cdn.com/content/image/1-s2.0-S0002944010648298-gr1.jpg

http://diabetes.diabetesjournals.org/content/56/4/1127.full