Bilirubin

From Wiki FKKT

(Difference between revisions)
Jump to: navigation, search
Line 1: Line 1:
-
'''V DELU!'''
+
[[Image:Bilirubin.svg|thumb|right|Strukturna formula bilirubina<br /><br />Molekulska formula: C<sub>33</sub>H<sub>36</sub>N<sub>4</sub>O<sub>6</sub><br />Molska masa: 584,66214 g/mol]]
-
 
+
'''Bilirubin''' je sestavljen iz verige štirih [[pirol]]ovih obročev ([[tetrapirol]]) in je razgradnji produkt krvnega barvila [[hem]]a. Nastaja v vranici, v makrofagnem sistemu, iz odmirajočih ertitrocitov (približno 80%) in v jetrnih celicah iz [[hemoprotein]]ov ([[citokrom]]i, [[katalaza]], [[peroksidaza]]). Dnevno ga nastane približno 250 do 300 mg. Zlatenica je bolezen, pri kateri rumeno-zeleno obarvanje kože in beločnic povzroča nakopičen bilirubin v telesu.
-
[[Image:Bilirubin.svg|thumb|right|Strukturna formula bilirubina<br />Molekulska formula: C<sub>33</sub>H<sub>36</sub>N<sub>4</sub>O<sub>6</sub><br />Molska masa: 584.66214 g/mol]]
+
-
'''Bilirubin''' je sestavljen iz verige štirih [[pirol]]ovih obročev ([[tetrapirol]]) in je razgradnji produkt krvnega barvila hema. [[Hem]] je spojina železa, ki je del [[hemoglobin]]a in skrbi za prenašanje kisika v krvi.
+
-
 
+
-
Bilirubin nastaja v vranici v makrofagih (celice retikuloendotela) iz odmirajočih ertitrocitov (približno 80%) in v jetrnih celicah (20%) iz hemoproteinov ([[citokrom]]i, [[katalaza]], [[peroksidaza]]). Majhne količine nastanejo tudi pri propadanju na novo nastalih eritrocitov v kostnem mozgu. Tvorba bilirubina je kontinuiran proces, kjer ga dnevno nastane približno 250 do 300 mg.
+
== Metabolizem ==
== Metabolizem ==
-
Hem (rdeči pigment), se z encimom hemoksigenazo spremeni v zeleni biliverdin in se naprej reducira z biliverdin reduktazo v rumenkasto-oranžni bilirubin. Nastali pigment bilirubin ni topen v vodi, zato se po krvi prenaša vezan na [[albumin]].
+
[[Hem]] (rdeči pigment), se z encimom hemoksigenazo spremeni v zeleni biliverdin, ki se naprej reducira z biliverdin reduktazo v rumenkasto-oranžni bilirubin. Nastali pigment ni topen v vodi, zato se po krvi prenaša vezan na [[albumin]]. Ko prispe do jeter, se presnovi v vodotopno in nestrupeno obliko. Ta proces pretvorbe imenujemo konjugacija, pri kateri poteka esterifikacija z glukuronsko kislino. Po konjugaciji se izloča z [[žolč]]em v prebavni kanal. V prebavilih, ga bakterije spremenijo v brezbarvni urobilinogen. Ta se v debelem črevesju pretvori v sterkobilinogen in naprej v sterkobilin, ki daje značilno barvo blatu. Urobilinogen se delno reabsorbira v kri (enterohepatični obtok) in vstopi nazaj v jetra ter ponovno izloči z žolčem. Nekaj malega pa se ga izloči z urinom kot rumeni urobilin.
-
 
+
-
Na albumin vezani bilirubin prispe do jeter, kjer prek membranskega prenašalca vstopi v celico hepatocita. Tam se veže na prenašalno beljakovino ligandin, ki ga pripelje do endoplazemskega retikuluma, kjer se presnovi. Poleg transporta preko celice je ta vezava pomembna, ker preprečuje refluks bilirubina v kri in toksično delovanje v jetrni celici.
+
-
Bilirubin se spremeni v vodotopno in nestrupeno obliko in se izloči z žolčem. Ta proces pretvorbe imenujemo konjugacija, ki ga katalizira glukuronilna transferaza pri kateri poteka esterifikacija z glukuronsko kislino v bilirubinmonoglukuronid in bilirubindiglukuronid. Pomanjkanje ali odsotnost tega encima povzroča prirojene motnje v metabolizmu bilirubina.
+
-
 
+
-
Po končani konjugaciji se bilirubin izloča z žolčem v prebavni kanal. Po prihodu bilirubin glukuronida (konjugirani bilirubin) v prebavila, ga bakterije spremenijo v brezbarvni urobilinogen. Urobilinogen se v črevesu pretvori v sterkobilinogen in naprej v sterkobilin, ki daje značilno barvo blatu. Nekaj urobilinogena se ponovno reabsorbira v kri (enterohepatični obtok) in vstopi nazaj v jetra ter ponovno izloči z žolčem. Nekaj malega pa se ga izloči z urinom kot rumeni urobilin. Pri poslabšanem delovanju jeter ali pri oviranem izločanju žolča se nekaj konjugiranega bilirubina izloča z urinom, ki ga obarva rdeče-rjavo.
+
-
 
+
== Toksičnost ==
== Toksičnost ==
-
Med konjugiranim in nekonjugiranim barvilom so pomembne razlike. Nekonjugirani bilirubin je toksičen za tkiva in ni topen v vodi, močno je vezan na albumin, zato se po zvišanju v krvi ne izloča s sečem. Zelo majhen delež bilirubina je v plazmi prost in lahko povzroči okvare možganov novorojenčkov. Konjugirani bilirubin ni toksičen za tkiva, je topen v vodi in le rahlo vezan na albumin, zato se po zvišanju v krvi lahko izloči s sečem.
+
* Nekonjugirani bilirubin je toksičen za tkiva in ni topen v vodi, zato se po zvišanju v krvi ne izloča s sečem. Zelo majhen delež bilirubina je v plazmi prost in lahko povzroči okvare možganov novorojenčkov. Ker je bilirubin je občutljiv na svetlobo (valovna dolžina 420 - 470 nm) se tvorijo fotoprodukti, ki so vodotopni in se lahko izločajo tudi brez konjugacije. Z fototerapijo se zdravi zlatenične novorojenčke.
-
 
+
-
 
+
-
== Zlatenica ==
+
-
Zlatenica je rumeno-zeleno obarvanje kože in beločnic z bilirubinom. Posebno dobro vidno je obarvanje beločnic, ker vsebuje veliko [[elastin]]a, ki ima veliko afiniteto za bilirubin. Zlatenica je kazalo zvišanega bilirubina v krvi in kaže čezmerno tvorbo ali pomanjkljivo odstranjevanje barvila. Normalna koncentracija bilirubina v serumu je 5,1 do 17,1 μmol/L, obarvanost postane vidna ko vrednost preseže 50 μmol/L.
+
-
 
+
-
Bilirubin je občutljiv za svetlobo, v vidni svetlobi (valovne dolžine 420 - 470 nm) se tvorijo fotoprodukti, ki so vodotopni in se lahko izločajo tudi brez konjugacije v žolč. Glavni med temi fotoderivati je lumirubin. Z fototerapijo se zdravi zlatenične novorojenčke.
+
-
 
+
 +
* Konjugirani bilirubin je nestrupen, topen v vodi in slabo vezan na albumin, zato se pri poslabšanem delovanju jeter ali pri oviranem izločanju žolča lahko izloči s sečem, ki ga obarva rdeče-rjavo.
== Viri ==
== Viri ==
* Kocjančič, Andreja, Franc Mrevlje in sod. (1998). Interna medicina. Ljubljana, EWO : DZS
* Kocjančič, Andreja, Franc Mrevlje in sod. (1998). Interna medicina. Ljubljana, EWO : DZS

Revision as of 15:48, 4 January 2010

Image:Bilirubin.svg
Strukturna formula bilirubina

Molekulska formula: C33H36N4O6
Molska masa: 584,66214 g/mol

Bilirubin je sestavljen iz verige štirih pirolovih obročev (tetrapirol) in je razgradnji produkt krvnega barvila hema. Nastaja v vranici, v makrofagnem sistemu, iz odmirajočih ertitrocitov (približno 80%) in v jetrnih celicah iz hemoproteinov (citokromi, katalaza, peroksidaza). Dnevno ga nastane približno 250 do 300 mg. Zlatenica je bolezen, pri kateri rumeno-zeleno obarvanje kože in beločnic povzroča nakopičen bilirubin v telesu.

Metabolizem

Hem (rdeči pigment), se z encimom hemoksigenazo spremeni v zeleni biliverdin, ki se naprej reducira z biliverdin reduktazo v rumenkasto-oranžni bilirubin. Nastali pigment ni topen v vodi, zato se po krvi prenaša vezan na albumin. Ko prispe do jeter, se presnovi v vodotopno in nestrupeno obliko. Ta proces pretvorbe imenujemo konjugacija, pri kateri poteka esterifikacija z glukuronsko kislino. Po konjugaciji se izloča z žolčem v prebavni kanal. V prebavilih, ga bakterije spremenijo v brezbarvni urobilinogen. Ta se v debelem črevesju pretvori v sterkobilinogen in naprej v sterkobilin, ki daje značilno barvo blatu. Urobilinogen se delno reabsorbira v kri (enterohepatični obtok) in vstopi nazaj v jetra ter ponovno izloči z žolčem. Nekaj malega pa se ga izloči z urinom kot rumeni urobilin.

Toksičnost

  • Nekonjugirani bilirubin je toksičen za tkiva in ni topen v vodi, zato se po zvišanju v krvi ne izloča s sečem. Zelo majhen delež bilirubina je v plazmi prost in lahko povzroči okvare možganov novorojenčkov. Ker je bilirubin je občutljiv na svetlobo (valovna dolžina 420 - 470 nm) se tvorijo fotoprodukti, ki so vodotopni in se lahko izločajo tudi brez konjugacije. Z fototerapijo se zdravi zlatenične novorojenčke.
  • Konjugirani bilirubin je nestrupen, topen v vodi in slabo vezan na albumin, zato se pri poslabšanem delovanju jeter ali pri oviranem izločanju žolča lahko izloči s sečem, ki ga obarva rdeče-rjavo.

Viri

Personal tools